假性甲状旁腺功能减退症

假性甲状旁腺功能减退症治疗

  1.搐搦发作期处理

  即刻静脉注射10%葡萄糖酸钙10ml每日酌情1~3次不等,必要时辅以镇静剂如苯巴比妥钠或苯妥英钠肌注。同时补充钙剂和活性维生素D(1,25(OH)2D3- 罗盖全)。如果没有活性维生素D制剂,也可用大剂量维生素D制剂代替,多数患者需要1~3万单位维生素D/每天,个别甚至需要10~20万单位/每天以上。补充大剂维生素D制剂时,注意避免尿钙过多,控制尿钙在每天40mg/kg之内。补充钙剂和维生素D制剂的目的是缓解低钙性搐搦,一般补充到临床症状消失即可,千万不要将血钙提高到正常值,否则高血磷容易引起异位钙化。

  2.间歇期处理

  目的在于缓解低钙血症症状,防止搐搦及异位钙化。

  (1)宜进高钙、低磷饮食,不宜多进乳品、蛋黄及菜花等食品(含磷较多)。

  (2)口服维生素D2(骨化醇)或D3,促进钙自肠道吸收,每日5万~20万单位。由于患者肾小管1a-羟化酶相对活性减弱,故如D2或D3效果不佳,可给予1,25-(OH)2D3,初剂为0.5μg,以后每1~2天增加0.25μg直至低钙血症症状消失,每日剂量可至2.0μg。1a(OH)D3每日剂量约为2.0~4.0μg。

  (3)如维生素D效果不理想,可试用双氢速固醇(AT-10)或活性维生素D-1a(OH)D3。(AT-10)每日0.5~3.0ml(每毫升含1.25mg),其作用介乎甲状旁腺素和维生素D之间,疗效开始较维生素D快,促进磷排泄作用不及维生素D。维生素D、 AT-10及1,25-(OH)2D3过量均可引起血钙过高症,久后伤及肾脏,并可因钙、磷浓度增高,发生异位钙化,故宜在用药期间观察尿钙及血钙变化,调整药量,维持血钙在正常值下限或略低于正常值。

  (4)钙盐可口服碳酸钙,2~4克/每天,常和维生素D等药物同时使用。

  (5)氯噻酮每日50mg和低盐饮食维持血钙正常。

  (6)镁剂,少数患者经上述处理后,血钙虽已提高至正常,但仍有搐搦症则应疑及可能伴有血镁过低症,应使用镁剂,如硫酸镁50%10~20ml加入500~1000ml,5%葡萄糖盐水中静脉滴注,或用50%溶液肌肉注射、剂量视血镁过低程度而定,治程中须随访血镁以免过量。


假性甲状旁腺功能减退症专家答疑

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