心房间隔缺损常合并其他先天性畸形，如肺静脉畸形引流入右心房、肺动脉瓣狭窄、心室间隔缺损、动脉导管未闭等。心房间隔缺损大且孕前未经手术矫治的孕妇，重度心力衰竭的发生率高，常因心衰、栓塞、肺部感染、败血症等而导致孕产妇死亡。