溶血尿毒综合征的病因及治疗方法

2023-05-06 07:48:22

王晓东 副主任医师 泰安市中心医院

人们的生活可以说是越来越好,但是与此同时,各种疾病也悄然而至,让人们在生活好的同时也要积极预防治疗才能有一个健康的身体。今天我们给大家介绍的是溶血尿毒综合征。

溶血尿毒综合征(heomlytic uremic syndrome,HUS):是以溶血性贫血、血小板减少及急性肾功能衰竭为特征的一种综合征,主要见于婴幼儿,国内报道较少,以学龄儿童多见。本症是小儿急性肾功能衰竭常见的原因之一,曾在阿根延、北美、南美洲有过流行,本病尚无特殊疗法,死亡率曾高达77%。近年来由于综合疗法特别是早期腹膜透析的应用,病死率已下降至4.5%。

溶血尿毒综合征的症状?

本病主要见于婴幼儿,南美及南非,平均年龄<18月,北美洲<3岁,印度约60%<2岁,国内报道1组38例,19例为7~13岁,性别以男性为主,与国外无明显差异。

前驱症状多为胃肠炎症,表现为腹痛,呕吐及腹泻,可为血性腹泻,极似溃疡性结肠炎。有报道,似急腹症者少数前驱症状为呼吸道感染症状,约占10%~15%,前驱期约持续3~16天(平均7天),无胃肠炎前驱症状者,死亡率明显较高。

前驱期后,经过数日或者数周的间歇期,随即急性起病,数小时内即有严重表现包括溶血性贫血,急性肾功能衰竭以及出血倾向等等。最常见的主诉是黑便,呕血,无尿,少尿或血尿,患儿苍白,虚弱,高血压占30%~60%,近25%病人有充血性心力衰竭及水肿,30%~50%病人肝脾肿大,约1/3病人有皮肤瘀斑及皮下血肿,15%~30%小儿有黄疸。

有些症状因地区而异,如在印度本病常于痢疾后起病,60%有发热,在阿根廷及澳大利亚则中枢神经系统症状较常见占28%~52%,表现为嗜睡,性格异常,抽搐,昏迷,偏瘫,共济失调等。

根据先驱症状及突然出现的溶血性贫血,血小板减少及急性肾功能衰竭三大特征不难作出诊断,但应与其他原因引起的急性肾功能衰竭,肾小球肾炎,血小板减少及溶血性贫血等鉴别。

主要决定预后的是肾脏损害的程度,86%~100%有少尿,30%病人无尿(持续4天~数周),某些婴儿病例仅有一过性少尿及尿异常。大多数病人肾功能可完全恢复,有的发生慢性肾功能不全及高血压。本病患儿可有复发,复发者预后较差。

溶血尿毒综合征治疗

溶血尿毒综合征治疗前的注意事项?

本病无特殊治疗。主要是早期诊断,早期治疗水及电解质紊乱,及早控制高血压,尽早进行腹膜透折及血液透析。

1.急性肾功能衰竭的治疗与一般急性肾功能衰竭治疗相似(详见急性肾功能衰竭节)。应强调严格控制入量,积极治疗高血压,适当给静脉高营养。

2.透析的适应证:

①24小时无尿;

②BUN迅速升高;

③严重水负荷过重如充血性心力衰竭及容量性高血压而对速尿无反应者;④电解质及酸碱平衡紊乱对非透析疗法无反应者,如血钾>6mmol/L。

3.贫血的纠正

应尽可能少输血及输少量血如血红蛋白在50g/L以下,可输洗过三次的新鲜红细胞,2.5~5ml/(kg·次),在2~4小时内缓慢输入。由于血小板减少引起的出血可输入血小板。

4.抗凝治疗 现尚无统一的有效疗法。

(1)肝素治疗:临床上有争议。因本病基本病理变化是局部血管内凝血,理论上有效,但应早期给予并注意本病的出血倾向,宜在严密观察下进行(详见肾静脉血栓形成节)。

(2)抗血小板凝聚药:阿斯匹林和潘生丁可缩短血小板减少的时间。但因阿期匹林是前列腺环氧化酶抑制剂,可同时抑制前列环素(PGI2)及血栓素A2(TXA2)的生成,炎防止对PGI2的抑制,用量应小,1~3mg/(kg·d)。潘生丁量宜大5~10mg/(kg·d)。

(3)提高血中抗血小板凝聚剂PGI2水平:有报道用PGI2静脉持续输入,30~50ng/(kg·min),输新鲜冻血浆(恢复PGI2活性)或血浆置换疗法(补充刺激PGI2生成)所需血浆因子或除去血浆中抑制PGI2的物质),初步观察可升高血小板,并有利尿及改善肾功能的作用,尚应进一步研究。

(4)其他疗法:肾上腺皮质激素因其有促凝血作用,现已不用。此外,应注意在因肺炎双球菌引起的HUC,输血浆是禁忌的。静脉输入γ-球蛋白治疗亦无法。

以上仅供参考,要是不能确定自己的身体健康,可以到医院进行检查,从而明确自己的身体状况,能够及早发现的话,就要及早的进行治疗,以免耽误了病情。

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