特发性肺动脉高压

特发性肺动脉高压病因

  1.肺动脉血流量增加(1)左向右分流的先天性心血管异常:房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、永久性动脉干。(2)后天获得性心内分流:主动脉瘤破裂或主动脉Valsalva动脉瘤破入右心室或右心房,心肌梗死后室间隔穿孔(缺损)。2.肺周围血管阻力增加(1)肺血管床缩小:各种原因引起的肺动脉栓塞。(2)肺动脉管壁病变:①肺动脉炎:雷诺综合征、硬皮病、局限性皮肤内钙质沉着、雷诺现象、指(趾)硬皮病及毛细管扩张综合征(CREST综合征)、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、多发性神经炎、皮肌炎、肉芽肿动脉炎、嗜酸粒细胞增多症、大动脉炎。②原发性肺动脉高压:丛性肺血管病、微血栓形成、肺静脉堵塞病。③肺动脉先天性狭窄。(3)肺纤维化或肺间质肉芽肿:弥漫性肺间质纤维化、放射性肺纤维化、粟粒性肺结核、尘肺、肺癌、肺囊性纤维化、特发性含铁血黄素沉着症等。(4)低氧血症致肺血管痉挛:①慢性阻塞性肺病:慢性支气管炎、肺气肿、支气管哮喘。②呼吸运动障碍:胸膜病、胸廓畸形、多发性脊髓灰质炎、肌萎缩、肥胖症。③高原缺氧。(5)血黏度改变:血浆黏度增加、红细胞增多症、红细胞积聚性增加、红细胞硬度增加。3.肺静脉压增高, (1)肺静脉堵塞:纵隔肿瘤或肉芽肿病、纵隔障炎、先天性肺静脉狭窄。(2)心脏病:左心功能不全、二尖瓣狭窄或闭锁不全、二尖瓣环钙化、左房黏液瘤、三房心。

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