糖原贮积病Ⅰ型(别名:Ⅰ型糖原累积病,Ⅰ型糖原性肝肾大,第Ⅰ型糖原累积病,葡萄糖-6-磷酸酶缺陷症)

糖原贮积病Ⅰ型治疗

  (一)治疗

  1.一般治疗 少量多餐饮食防止低血糖休克或酸中毒的发生。

  2.药物治疗 维生素类药物,如B族维生素、维生素C等。

  3.并发症的治疗 有感染给抗生素治疗。

  4.手术治疗 作门-腔静脉吻合术,改善本病的生化异常。

  (二)预后

  预后不良。多在2岁之内夭折。2岁后出现智能低下,若4岁智能无明显减退者可望继续生存,代谢紊乱可望逐步纠正。

糖原贮积病Ⅰ型专家答疑

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