本病多无明显症状。多数患者在成人期表现为房间隔缺损的症状，少数右向左分流量大者可以出现轻度发绀。患者可主要表现为房间隔缺损的体征：胸骨左缘第2、3肋间可听诊到柔和的2-3级收缩期杂音，以及肺动脉瓣区第二心音分裂、亢进。
心电图多表现为电轴右偏，右心室肥厚并可有右束支阻滞；胸部X线平片可表现为肺血增多、肺动脉段突出、右房和右室增大、如合并左上纵膈影增宽，常提示存在左上腔静脉；超声心动图可见缺损的部位和大小，冠状静脉窦开口的情况，以及是否合并左上腔静脉等；另外，心导管检查如能发现残存左上腔静脉，并证实其回流至左房，也高度提示本病的可能
UCSS由于合并多种心内畸形，故临床表现复杂，无特异性，症状不明显。患者常由心内左向右分流，造成动脉低氧血症，出现紫绀就诊。而大多数的UCSS被诊断为房间隔缺损，经超声心动图检查时发现冠状静脉窦的异常，有时甚至在手术中探查时才能确诊。