手术是治疗UCSS的主要方法。完全型UCSS合并残存左上腔静脉患者应尽早手术，并且手术效果满意；其他类型的UCSS的手术指证则与房间隔缺损相同；如果UCSS合并其他复杂的心脏畸形，也应手术治疗。
1、完全型UCSS合并残存左上腔静脉
手术通常在低温体外循环下完成。心内修复方式，先将房间隔切除，然后再用自体心包片重建房间隔，并将上腔静脉，下腔静脉和残存左上腔静脉的开口都隔入右房；对于合并复杂其他畸形的UCSS，也可采用心外修复的方式，即将残存左上腔静脉直接重新吻合在上腔静脉或右心耳。这个吻合可在其他心内畸形矫正完成后复温的时候进行，这样即缩短了体外循环的时间，也避免了心内重建房间隔带来的并发症。
2、部分中央型
可从右房切口，在冠状静脉窦里直接修补破口；也可通过房间隔，从左房面修补破口