小儿播散性脂肪肉芽肿综合征(别名:小儿Farber脂肪肉芽肿,小儿播散性类脂肉芽肿病,小儿播散性脂肪肉芽肿综合症,小儿播散性脂质肉芽肿病,小儿低血色素性贫血综合征,小儿法伯尔氏综合征,小儿法伯尔综合征,小儿神经酰胺沉积病,小儿胃液缺乏)
小儿播散性脂肪肉芽肿综合征是什...
播散性脂肪肉芽肿综合征(Farberssyndrome)即播散性类脂肉芽肿病,又称神经酰胺沉积病、F... 2013-04-03 15:36:22
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(一)发病原因 播散性脂肪肉芽肿综合征可能是常染色体隐性遗传病。 (二)发病机制 由于神经酰胺酶的缺... 2013-04-03 15:36:22
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临床上数月婴儿即可发病,表现为小关节肿胀、变形和疼痛。皮下结节见于关节周围和皮下组织、眼睑、脊柱、面... 2013-04-03 15:36:22
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1.血液检查见有贫血、白细胞中度增多(15~20)×109/L。 2.骨髓检查骨髓偶见有... 2013-04-03 15:36:22
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须与以下疾病鉴别。 1.小儿类风湿性关节炎的多关节病型该型1岁以内罕见,类风湿因子阴性,多关节痛,幼... 2013-04-03 15:36:22
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结节在喉部可发生喉喘鸣、嘶哑、呼吸困难;可有肝脏肿大、进行性智力障碍;易发生呼吸道感染。 2013-04-03 15:36:22
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预防参照先天性疾病预防方法。预防应从孕前贯穿至产前: 1.婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用作用... 2013-04-03 15:36:22
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(一)治疗 本病征无特殊治疗方法,可试用类固醇、甲氨蝶呤和其他化疗药物。 (二)预后 本病征呈进行性... 2013-04-03 15:36:22
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