小儿纯红细胞再生障碍性贫血的发病原因

小儿纯红细胞再生障碍性贫血是红细胞系统出现发育障碍，从而引起白细胞和血小板有异常，患上疾病后患者最明显的症状就是贫血，严重的患者出生后就开始出现症状，那么小儿纯红细胞再生障碍性贫血的发病原因是什么呢?

小儿纯红细胞再生障碍性贫血的病因尚未完全明确，少数患者有家族史，故考虑为先天性基因异常，可呈现常染色体显性或隐性遗传。患者可能与C-Kit原癌基因突变和(或)SI基因突变有关。

　1.原发性获得性纯红再障

通过免疫检测发现本症患者体内存在一组自身抗体(IgG)，分别具有抑制促红细胞生成素(抗促红素抗体)、抑制幼红细胞分化增殖(抗幼红细胞抗体)和抑制血红蛋白合成(血红蛋白合成抑制因子)等抑制活性。由于导致免疫球蛋白抑制物产生的原因不明故称为原发性纯红再障。

2.继发性获得性纯红再障

本病继发于多种不同疾病，表现为单纯红系造血严重抑制的一组综合病征其中半数以上继发于胸腺瘤，表现为慢性型。其他为继发于溶血性贫血、病毒感染(如EB病毒流感病毒等)、恶性肿瘤、系统性红斑狼疮、重度营养不良等疾病或为药物(如氯霉素、苯妥英钠等)和化学物品中毒所致。

小儿纯红细胞再生障碍性贫血根据类型可分为原发性和继发性两种，其发病原因是不相同的，因此在诊断时要结合患者的检查结果、病史、体征等，诊断时还要与相似的疾病区别，如暂时性红细胞增生减低症、急性淋巴细胞白血病等。