小儿黏多糖贮积病Ⅳ型(别名:小儿Brailsford-Morquio综合征,小儿Brailsford综合征,小儿Morquio综合征,小儿畸形性软骨-骨营养不良,小儿离心性软骨发育不良,小儿硫酸角质尿症,小儿莫尔基奥综合征,小儿)

小儿黏多糖贮积病Ⅳ型并发症

 

  1.生长迟缓:儿童的年龄性别身高与同年龄同性别参照人群标准相比,低于中位数减2个标准差,骨骼各种进行性畸变影响运动功能。

  2.智能落后、出现语言、行为障碍。由于遗传变异、孕期感染、中毒、颅脑畸形以及其他因素等原因,使胎儿、婴儿的大脑发育不全,智能活动水平停留在较低级阶段,叫做智能落后。

  3.肝、脾肿大,耳聋,晚期出现压迫性截瘫和呼吸麻痹,充血性心力衰竭等。

小儿黏多糖贮积病Ⅳ型专家答疑

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