小儿空鞍综合征(别名:小儿Busch-Colby综合征,小儿鞍隔缺损,小儿鞍内蛛网膜囊肿,小儿鞍内蛛网膜憩室,小儿空鞍综合症,小儿空蝶鞍综合征)

小儿空鞍综合征病因

  (一)发病原因

  鞍隔缺损和不完整是本病征的解剖学基础。其他因素详见发病机制中所述。

  (二)发病机制

  本病的发生还与以下诸因素有关。

  1.脑脊液压力的传递作用 鞍隔缺陷时,鞍上的蛛网膜下腔经不完整的鞍隔疝入蝶鞍内。当有颅内压增高时,如高血压、肥胖、心衰等更易促使发生空鞍征。脑脊液压力升高,蛛网膜下腔中的脑脊液量也增多,可能是发生本病的原因之一。

  2.鞍内垂体囊肿破裂 鞍内或鞍旁囊肿、垂体中间部小囊肿可汇合增大压迫垂体或破裂到蛛网膜下腔,均可产生症状。鞍内囊肿在儿童并不少见。

  3.鞍区的蛛网膜粘连 该处蛛网膜粘连,致使脑脊液局部引流不畅,压力增高,而造成本病。

  4.垂体病变 垂体血供不足而引起垂体缺血、萎缩和梗死亦是引起本病原因之一。

  5.内分泌因素 在甲状腺、肾上腺或性腺功能减退性疾病中,垂体代偿性增大而使鞍隔孔扩大。上述功能减低症给予替代疗法,增大的垂体渐复原,而扩大的鞍隔孔,可造成空鞍征。

小儿空鞍综合征专家答疑

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