小儿两性畸形治疗前的注意事项

(一)治疗

对两性畸形病儿要求在2岁前确定其性别，因2岁后的小儿对其性别已获得了相应的心理发展，如改变其性别，就有可能造成将来的心理变态。所以对2岁以上的两性畸形患儿的性别，应根据外生殖器的形态及社会性别来决定。并根据确定的性别，选择相应的成形手术，并在必要时给予相应的性激素治疗，以促使其符合性别的第二性征的发育。

1.真两性畸形手术切除与社会性别不一致的性腺，修复外阴使与社会性别一致。

2.XY单纯性腺发育不良一旦确诊，立即切除性腺及发育不良的子宫，然后用女性激素替代治疗。如性腺已发生恶性变，则按恶性肿瘤处理。

3.睾丸女性化如睾丸在腹腔外，可于青春期发育完善后切除睾丸，然后行雌激素替代治疗。如睾丸在腹腔内，则早期切除。

4.雄激素合成不足如社会性别为女性，需切除睾丸，然后用女性激素替代治疗，同时补充肾上腺皮质激素。

5.21及11β羟化酶缺乏症引起女孩男性化时，补充肾上腺皮质激素，切除增大的阴蒂。

(二)预后

1.真两性畸形如不能做到社会性别与生殖器性别一致时，患者的心理创伤重大。如保留的性腺与生殖器官发育异常，则影响生育。

2.XY单纯性腺发育不良发育不良的性腺发生恶性肿瘤的比例较高，一旦发生，预后不良。不能生育。

3.睾丸女性化睾丸在腹腔外者，发生肿瘤的机会较少，故可在发育成熟后切除性腺，不能生育。

其余的两性畸形可能影响生育，适当的药物治疗，寿命不受影响，21-羟化酶缺乏症治疗后可能生育，少数遗传。