小儿面肩肱型肌营养不良治疗前的注意事项

2024-07-02 12:02:50

曾洁敏 主任医师 广州市妇女儿童医疗中心

(一)治疗

目前尚无特殊的治疗,支持治疗是主要治疗手段。由于受累的肌肉不同,患者容易出现肩部、背部、腹部及腿部疼痛,通过保守治疗包括非甾体类抗炎药、适当的运动锻炼、理疗可以缓解一些不适主诉。定做的塑料踝-足矫正器,可以减轻足下垂,并可明显稳定步态。伴有明显腹部或者下背部疼痛或者两者兼有的患者,可以使用定做的腰背紧身胸衣或腹带,为无力的腹部肌肉群提供支撑。

目前尚无药物可改善FSHD患者的肌力或延缓疾病的进展。曾有学者使用泼尼松治疗8例FSHD患者,但结果显示并无多大益处。

(二)预后

肌无力发展呈下降型,首先累及面部肌肉,然后下移至肩胛肌、肱肌,最后影响骨盆肢带肌,对患者的寿命无明显影响。

小儿面肩肱型肌营养不良健康指南
小儿面肩肱型肌营养不良治疗前的注意事项
  (一)治疗  目前尚无特殊的治疗,支持治疗是主要治疗手段。由于受累的肌肉不同,患者容易出现肩部、...
小儿面肩肱型肌营养不良应该如何预防?
  目前尚未找到一种可逆转本病病程的特效疗法。故应强调采取有效的措施降低本病在人群中的遗传负荷,减少...
小儿面肩肱型肌营养不良可以并发哪些疾病?
  患者通常没有明显肌肉外受累表现,但大量研究证实高频性耳聋以及视网膜血管异常在FSHD人群中的发病...
小儿面肩肱型肌营养不良容易与哪些疾病混淆?
  根据遗传方式、发病年龄、病程进展和临床表现对进行性肌营养不良的各型进行分类鉴别,本症应与下述进行...
小儿面肩肱型肌营养不良应该做哪些检查?
  主要实验室指标如下:  1.血清CK 约75%患者血清CK升高,但常常为中度升高。  ...
小儿面肩肱型肌营养不良有哪些表现及如何诊断?
      本病为常染色体显性遗传,亦有散发病例。一般在青春...