小儿肾小球疾病是什么?

小儿肾小球疾病是指主要病理变化在肾小球的一组疾病引起肾小球疾病病因很多其发病与免疫遗传和凝血机制等因素密切相关肾小球疾病的临床变现为蛋白尿血尿管型尿水肿高血压和肾功能损害等不同疾病的症状不尽相同

小儿肾小球疾病的临床分类

㈠原发性肾小球疾病

肾小球肾炎（简称肾炎）：①急性肾炎；②急进性肾炎；③迁延性肾炎；④慢性肾炎其中迁延性肾炎是指：有明确急性肾炎病史镜检血尿和（或）蛋白尿迁延达年以上不伴肾功能不全或高血压者；或是无明确急性肾炎病史的持续性血尿和蛋白尿临床观察达半年以上不伴肾功能不全或高血压者慢性肾炎在儿科是指病程超过年有不同程度的肾功能不全和（或）持续高血压者

肾病综合症：在儿科尚可分为单纯性和肾炎性两型

单纯性血尿或蛋白尿：单纯性血尿或蛋白尿是指以血尿和蛋白尿为主要表现而无其他临床症状其他化验和肾功能均正常的病例单纯性血尿分为复发性和持续性；单纯性蛋白尿分为体位性和非体位性

家族性肾炎：包括遗传性肾炎（Alport综合症）和家族性复发性血尿

㈡继发性肾小球疾病

继发于全身性疾病如紫癜性肾炎狼疮性肾炎乙型肝炎病毒相关肾炎药物中毒等临床可表现为肾小球肾炎肾病综合症或无症状性血尿和（或）蛋白尿

小儿肾小球疾病的病理分析

病理分型的意义在于能明确肾小球疾病的病理形态使临床上对疾病性质有进一步的认识探讨对不同病理类型进行不同的治疗以下为WHO于年制定的分类

微小病变和轻微病变

局灶和（或）节段性肾小球病变：①局灶-节段性增生性肾炎；②局灶-节段性坏死性肾炎；③局灶节段性肾小球硬化

弥漫性肾小球肾炎

非增生性病变膜性肾病

增生性肾小球肾炎：①系膜增生性肾炎；②毛细血管内增生性肾炎；③系膜毛细血管性肾炎（膜增生性肾炎ⅠⅡ型）；④致密物沉积性肾炎（膜增生性肾炎Ⅱ型）；⑤毛细血管外（新月体性）肾炎

硬化性肾小球肾炎

未分类的其他肾小球肾炎

临床分型与病理类型之间并无固定的联系在儿科以下临床型的肾小球疾病有较特定的病理类型：急性链球菌感染后肾炎的病理改变多属毛细血管内增生性肾炎；急进性肾炎为新月体肾炎；乙型肝炎病毒相关肾炎为膜性肾病；家族复发性血尿为薄基底膜肾病等其余临床病型与病理均无可能的关联肾病综合症迁延性肾炎的肾组织活检病理类型多种多样可包括上述所有病理类型慢性肾炎是上述各种病理类型进展的结果其较为突出的病理特征是大量肾小球纤维化并伴有显著的小官间质病变而一种病理类型则可有多种临床表现如系膜增生性肾炎在临床上可表现为肾病综合症单纯性血尿迁延性肾炎等

小儿肾小球疾病的检查

肾功能的诊断

肾功能正常期：血BUNSCr及CCr正常

肾功能不全代偿期: CCr为 133-177umol/l

肾功能不全失代偿期：血SCr增高 CCr为 177 - 442umol/l

肾功能衰竭期（尿毒症期）： CCr为 442-707 u mlol/l 并出现临床症状如疲乏不安胃肠道症状贫血酸中毒等

终末肾： CCr>707.u mol/l

小儿肾小球疾病的治疗

激素治疗

一疗程

疗程 3个月者为中疗程多适用于初治患者

疗程 6个月者为长疗程多适用于复发患者

二剂量

诱导缓解阶段：足量泼尼松 1.5mg/(kgd)(按身高的标准体重）最大剂量 2 mg/d分次口服尿蛋白阴转后巩固 2周一般足量不少于 4 周最长8 周激素治疗

巩固维持阶段：以原足量两天量的 1/2 量隔日晨顿服 1周如尿蛋白持续阴转每- 2周减量- 1mg维持;至 0.5 - mg/kg时维持 1月以后每 1周减量-1/2 至停药