(一)治疗对低氧血症患者给予氧疗，应用抗生素控制感染，以及药物纠正心力衰竭。可用较大量肾上腺皮质激素泼尼松(强的松)3～8mg或泼尼松龙(强的松龙)2mg/(kg·d)，先用8周后逐渐减量，以后用维持量2年，可使临床及X片改变好转，约80%有效。激素无效时可试用硫唑嘌呤、环磷酰胺、苯丁酸氮芥等。必要时使用加压吸入或高频喷射通气。同时要快速使用地高辛以控制心衰。X线阴影消失迟于临床症状好转，且停激素后可复出现症状。亦有人报告用氯喹治疗有效。国外近来有试用肺移植治疗的报道，但效果尚难肯定。
(二)预后婴儿患者预后不良。约20%病人可不治自愈，纤维化者预后差。过去多数在2、3周或数月内死于心力衰竭，成人的病死率为16%。应用肾上腺皮质激素治疗此病后，预后好转，早期使用，能挽救生命。有报道用泼尼松治疗严重型脱屑性间质性肺炎1例，3周后明显好转， 10年后随访，未发现肺部有任何异常。但在肺组织活检显示肺纤维化后，激素治疗效果不佳。
