小儿先天性白细胞颗粒异常综合征的治疗方法有哪些?

2013-05-08 20:57:36

谢红霞 主任医师 国药同煤总医院

小儿先天性白细胞颗粒异常综合征影响着很多患者的日常生活,带给患者许多麻烦,下面提供给大家一些适宜的治疗方法以供大家参考。

 (一)治疗

小儿先天性白细胞颗粒异常综合征目前尚无有效治疗方法,由于缺乏色素保护,患者对阳光很敏感,日晒后,皮肤可增厚并发生鳞状上皮癌。因此,应用日光防护剂是很有必要的。

紫外线防护剂Solarine混合物可以满足防晒配方设计的要求。Solarine源自于沙棘油、野生玫瑰和非洲马铃果油的提取物,是一种含脂肪酸、类胡萝卜素和维生素E的混合物。玫瑰籽富含80%的脂肪酸,尤其是富含人体必需的脂肪酸(EFA),主要为亚油酸、亚麻酸和油酸。人体需要EFA来制造和修复细胞膜,这些EFA在皮肤免疫功能上起到控制皮肤炎症和促进身体低于感染的作用。

另外,预防感染和提高机体的免疫力,转移因子的使用可减少病毒的感染,大剂量维生素C可获得改善中性粒细胞功能。

富含维生素C的食物有:。

维生素C富含于新鲜的蔬菜水果之中,如樱桃、番石榴、红椒、黄椒、柿子、青花菜、草莓、橘子、芥蓝菜花、猕猴桃、苹果、鲜枣、萝卜汁、土豆、甘薯、菠萝等蔬果中。

病情重者切脾有短暂效果。脾切除效果不佳。

最近有些学者采用泼尼松龙(强的松龙)2mg/(kg·d),10天为一疗程,静脉给药,以及阿昔洛韦(无环鸟苷)500mg/m2,3次/d,以后逐渐减量,可使部分病例的发热、贫血等症状改善。

(二)预后

本病征预后不良,患者在婴幼儿期常死于严重感染,存活到5~10岁者往往死于淋巴瘤样疾病,至青年期者仅伴有神经系统的疾患,亦可死于胃肠道出血。

以上办法如果坚持下去,相信患者能够早日重获健康,但是最重要的还是患者要养成良好的生活习惯,这样对于该病的治愈将会起到很大的帮助作用。

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