小儿先天性肌强直综合征的治疗方法

  小儿先天性肌强直综合征在临床上的发病率非常低，因此很多医生都没有诊断过疾病。其实小儿先天性肌强直综合征属于先天性的遗传病，患病到症状严重需要很长的时间，但是可通过不适症状了解病情，从而采取正规的治疗，那么小儿先天性肌强直综合征的治疗方法有哪些呢?

  应对家长说明本病为良性疾病，但病期较长，需耐心处理。轻症者对日常生活影响不大，无需特殊治疗。奎宁和普鲁卡因胺对本病可有效，可使强直症状消除数小时。此外苯妥英钠、泼尼松（强的松）等亦有一定疗效。症状严重影响日常生活和学习者可采取下列治疗措施，以对症治疗为主。

  1.奎宁 具有箭毒样作用，能降低神经-肌肉突触的兴奋性，抑制乙酰胆碱的释放过程，延长肌肉收缩不应期，且具稳定肌膜的作用，为治疗肌强直的常用药物。硫酸奎宁剂量儿童用量为每次0.1～0.3G口服，2～3次/D。用药过程中应注意耳鸣、耳聋、头痛、恶心、腹痛、皮疹及视神经萎缩等副作用。

  2.苯妥英钠 该药可稳定肌膜，减少膜兴奋性，减少钠离子内流入细胞。儿童剂量为3～8MG/（KG·D），分3次口服。副作用有震颤、牙龈增生、共济失调等。

  3.普鲁卡因胺 该药可抑制神经-肌肉突触的兴奋性，稳定肌膜。儿童剂量为每次14MG/KG，每6小时1次。剂量过大可出现胃肠道症状、发冷、发热、肌肉疼痛、皮疹、心律失常、粒细胞减少、系统性红斑狼疮等。

  4.肾上腺皮质激素或ACTH 可促进钾离子排泄，降低肌细胞对钾离子的敏感性。可用泼尼松1～2MG/（KG·D），1次顿服；或地塞米松0.1～0.2MG/（KG·D），静脉滴注，症状改善后减量；或ACTH每次0.5～1U/KG，2次/D肌内注射。

  5.其他药物 乙酰唑胺、硝苯地平、地西泮（安定）等亦可应用。

  小儿先天性肌强直综合征的治疗要根据病情的严重程度选择治疗方案，治疗期间要调节好患者的心态，积极的治疗。同时还要注意生活、饮食习惯，多吃高蛋白、维生素含量高的食物，对疾病的治疗有益处。