先天性肝纤维化是什么?

2013-04-03 15:36:07

薛磊副主任医师　河北省儿童医院

先天性肝纤维化为一种罕见的遗传性先天性畸形，以门管区结缔组织增生、小胆管增生为特征，病程后期一般均会导致门脉高压症，50%的患者可因消化道大出血死亡。Kerr等(1961)首次将该病命名为先天性肝脏纤维化。

先天性肝纤维化健康指南

問先天性肝纤维化治疗前的注意事项

答　　(一)治疗　　1.大多数无伴发病的CHF只需处理其并发症，如消化道出血，出血不多者可给予止血剂...

問先天性肝纤维化可以并发哪些疾病？

答　　本病多并发有反复发作的消化道出血，其发作频度因人而异，但一般均不凶猛，多可经内科治疗控制。一般不...

問先天性肝纤维化容易与哪些疾病混淆？

答　　本病与其他原因所致的肝内型门静脉高压加以鉴别。与小儿肝硬化的鉴别要点有：①本病多在10岁以内出现...

問先天性肝纤维化应该做哪些检查？

答　　血常规可正常，但有脾亢者则外周全血细胞减少，各项肝功能指标一般正常，但少数人可有AKP及(或)&...

問先天性肝纤维化有哪些表现及如何诊断？

答　　以继发性的门脉高压症及其并发症为主要表现，部分病人合并有Caroli病(先天性肝内胆管扩张)或多...

問先天性肝纤维化是由什么原因引起的？

答　　(一)发病原因　　先天性肝纤维化(CHF)属常染色体隐性遗传性疾病，其父母任一方若为杂合子，其...