先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症病因

       (一)发病原因

　　本病病因尚不明确，可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。目前的研究认为本病可能是与病毒免疫学和新生物有关。

　　(二)发病机制

　　发病机制还不清楚。可能与朗格汉斯细胞组织细胞的增值机制类似，免疫学检查，S-100蛋白和CDIa(OKT6)阳性。超微检查10%～25%细胞，可见Birbeck颗粒。大的组织细胞外观的细胞内含致密小体，规则性板层小体和独特的吞噬溶酶体。