(一)发病原因

在静脉血栓的病因中，遗传PS缺陷症约占5%，常染色体显性遗传蛋白S活性及含量降低。

(二)发病机制

由于PS是蛋白C(PC)的辅因子，其缺乏时主要导致PC灭活因子Ⅴa和因子Ⅷa的活性降低，从而导致静脉动血栓形成。