什么是原发性皮肤淀粉样变？

原发性皮肤淀粉样变，英文名称primary cutaneous amyloidosis。属于淀粉样变性疾病的一种，通常原发性皮肤淀粉样变是淀粉样蛋白沉积在正常的皮肤组织中，但并没有累及其他器官的一种慢性疾病。原发性皮肤淀粉样变的病因并不明确，研究表明可能与遗传以及免疫有关。

原发性皮肤淀粉样变光镜、电镜组织化学及免疫学等方面的研究均证实淀粉样物质来源于表皮，由变性的表皮细胞逸入真皮中，并转化为淀粉样蛋白，沉积在真皮乳头内所致。

原发性皮肤淀粉样变苔藓样淀粉样变最常见，发病年龄不限。原发性皮肤淀粉样变典型皮损为发生于腔前、呈正常肤色到黄褐色的丘疹，大小约I～3mm，表面常有少许鳞屑，顶端往往过度角化和粗糙;原发性皮肤淀粉样变丘疹密集成片，但常不融合，自觉剧痒。有时丘疹沿皮纹呈念珠状排列，颇具特征性。也可融合成斑块，表面呈疣状，与肥厚性扁平苔藓或慢性单纯苔藓相似，但仍可辩认出斑块表面的丘疹，斑块的边缘亦可见到褐色丘疹。日久皮损可逐渐扩展至小腿屈侧、大腿、踝部和足背，偶亦波及前臂伸侧、腹部或胸壁。原发性皮肤淀粉样变斑状淀粉样变较苔藓样淀粉样变少见，其特点是由点状色素斑点聚集成波纹状或网状褐色色素斑，对称分布于背部肩胛区、小腿、臂部、乳房和臀部，中等度瘙痒，容易误诊为炎症后色素沉着。有时苔藓样和斑状两种皮损可同时存在，而且可互相转变，称双相型或混合型皮肤淀粉样变( biphasic amyloid osisiormixed amyloidosis)。原发性皮肤淀粉样变经过慢性，往往迁延多年，可自行消退，但仍可复发。

根据典型皮损、皮肤组织病理检查，结合结晶紫，硫代黄素T或刚果红特殊染色，原发性皮肤淀粉样变一般不难诊断;必要时进行电镜检查具有特殊结构的淀粉样物质原纤维，可以确诊。原发性皮肤淀粉样变临床上应与神经性皮炎、结节性痒疹、肥厚性扁平苔藓，炎症后色素沉着等鉴别。原发性皮肤淀粉样变组织病理上应与胶样粟丘疹、皮肤粘膜透明变性、卟啉病鉴别。

西医治疗原发性皮肤淀粉样变尚没有满意的治疗办法。患者常常瘙痒显著，应当注意避免搔抓和摩擦，给予抗组胺药物口服普鲁卡因静脉点滴、皮质类固醇激素局部注射或外用。封包疗法能够提高疗效并有效避免对皮肤的物理刺激DMSO单独或与皮质类固醇激素混合外用有一定的疗效维A酸类药物特别是第二代阿维A酯(维甲酸依曲替酯)用于本病也收到良好的效果另外还可试用水杨酸软膏、松馏油软膏、氟尿嘧啶软膏等。

另外，原发性皮肤淀粉样变也可以采用我国传统的中医疗法。中医治疗原发性皮肤淀粉样变的方法按照不同的病变类型可以采用不同的治疗配方，最终达到养血润肤的目的。原发性皮肤淀粉样变患者不可以急功近利，妄想一下子治愈该病，应循序渐进，达到治疗目的。