原发性硬化性胆管炎多见于年轻男性，而且往往与炎性肠病，尤其是溃疡性结肠炎有关。其起病一般呈隐匿性，可有渐进性加重的乏力，瘙痒和黄疸。以右上腹疼痛和发热为表现的进行性胆管炎发作不常见。一些患者可有肝脾肿大或有肝硬化的表现。该病后期呈门脉高压，腹水，肝功能衰竭等肝硬化失代偿期表现。主要是梗阻性黄疸，呈进行性的缓慢过程。一般无上腹绞痛病史，仅有上腹不适和疼痛，伴有明显的皮肤瘙痒，有食欲减退、恶心和乏力等，少数病人可畏寒和发热。主要有以下症状：
1.乏力
在淤胆性肝病中的病因未明，尚无特别有效的治疗方法，包括UDCA。有人猜测其可能与抑郁相关。
2.瘙痒
胆汁酸结合树脂、考来烯胺对继发于胆汁淤积的瘙痒十分有效，且不良反应少，应被列为治疗的一线用药。阿片类拮抗剂能阻止淤胆时过多的内源性阿片类激动剂的作用，对淤胆相关性瘙痒有效。
3.骨质疏松
原发性硬化性胆管炎患者存在各种骨质疏松的危险因素，肝硬化、胆汁淤积以及皮质激素的使用等。
4.脂溶性维生素缺乏
脂溶性维生素缺乏在淤胆性肝病中备受关注，但其临床重要性仍存在争论。因此，医师应重视原发性硬化性胆管炎患者脂溶性维生素的缺乏，并予以适量补充。
