2024-07-21 12:38:41
1.全身和关节表现
(1)系统型：系统型幼年型慢性关节炎可发生于16岁以下任何年龄，男、女发病比例相似，典型地表现为晚间发热(39～40℃)，但早晨体温正常，出现皮肤斑疹、白细胞增高、淋巴结病、肝大，一些患者尚可出现脾大、心包炎、胸膜炎、腹痛等表现。关节炎往往呈对称性，约1/4的患者呈破坏性关节炎，手、腕、足、踝、肘、膝、髋、肩、颈椎、颌骨等关节均可受累，约10%的患者呈抗核抗体阳性。
(2)多关节型：多关节型幼年型慢性关节炎多见于女性，男、女之比成1∶3～1∶4。通常隐匿发病，也可为急性发病。可出现低度发热，中度肝、脾肿大和淋巴结病、皮下结节、食欲低下、贫血、生长迟缓等表现。受累的多为膝、踝、腕等大关节，但也可累及手和脚的小关节。受累关节多表现为肿胀，运动时疼痛，但很少发红。慢性复发性炎症可引起与成人类风湿性关节炎相似的关节畸形。
(3)少关节型：少关节型幼年型慢性关节炎多见于女性，男、女之比为1∶5。这些患者全身表现如发热、白细胞增高等较轻或不出现，但可有皮疹，膝关节较易受累，也可累及踝、腕关节、指关节、趾关节、骶髂关节和脊椎等。关节炎一般表现为关节肿胀、活动时疼痛、压痛等，病程长者，可出现关节变形，严重者可致残(图1，2，3)。X线检查可无明显改变，也可出现软组织肿胀、关节附近骨质疏松、骨膜的新骨形成、骨侵蚀、软骨间隙变窄、骨和关节变形等。约75%的患者表现为抗核抗体阳性。
2.葡萄膜炎幼年型慢性关节炎患者中少关节型最易伴发葡萄膜炎，发生率高达20%～32%。多关节型患者中约5%发生葡萄膜炎，系统型则发生葡萄膜炎的比例较少。葡萄膜炎多发生于关节炎之后1～10年，在个别患者葡萄膜炎可以作为最初表现。
幼年型慢性关节炎引起或伴发的葡萄膜炎多累及双眼。据报道，双眼受累者占67%～89%，双眼可同时受累，也可先后受累，但间隔一般在数月以上，有些可达数年以上。
虽然幼年型慢性关节炎伴发的葡萄膜炎多为慢性非肉芽肿性虹膜睫状体炎，但也可发生急性前葡萄膜炎，还可出现视网膜脉络膜炎、全葡萄膜炎、视网膜血管炎等。此外，患者尚可出现视盘炎、干燥性角膜结膜炎、角膜融解、慢性泪腺炎等，因此对幼年期出现这些眼病的患者也应排除或确定有无幼年型慢性关节炎的存在。
(1)前葡萄膜炎：幼年型慢性关节炎伴发的慢性前葡萄膜炎通常起病隐匿，患者可无任何自觉症状，也可能有轻微的眼红、不适。由于这些患者年龄较小，其感觉及表述能力尚不完善，所以一些患者的炎症在体检时或出现白瞳症或斜视时始被发现。眼部检查，通常无睫状充血，KP为尘状或中等大小，位于下方角膜内皮，偶尔出现羊脂状KP，少数患者可出现Koeppe结节。前房炎症细胞一般为(～)，前房闪辉(～)，很少发生严重的前房反应。偶尔见到严重的前房反应，甚至出现前房积脓，但患者的症状轻微。
由于前葡萄膜炎的反复发作或炎症的持续存在，常导致多种眼前段异常，如虹膜前粘连、虹膜后粘连、瞳孔闭锁、瞳孔膜闭、房角狭窄、房角关闭、虹膜新生血管及其出血所致的前房积血(图4)等。
幼年型慢性关节炎伴发的急性前葡萄膜炎多发生于10岁以上的患者，HLA-B27抗原检查多为阳性，类风湿因子及抗核抗体检查多为阴性。患者眼部典型地出现眼红、眼痛、畏光、流泪、大量尘状KP、明显前房闪辉，前房可出现纤维素性渗出物甚至前房积脓等严重反应。
有关前葡萄膜炎的病程，表现为3种类型：①一次连续型：即葡萄膜炎持续1年以上，治疗后缓解期不足1个月。此种类型发生虹膜后粘连者56.9%、白内障者43.1%、带状角膜变性者35.3%和青光眼者11.8%;②多次复发型：即多次反复发作，但可完全缓解，并且缓解期大于1个月。此型患者约50%发生并发症;③单发型：即仅有1次发作，持续时间不超过1年，经治疗后葡萄膜炎持续缓解，此型并发症发生少，仅占9%。
(2)后葡萄膜炎：虽然前葡萄膜炎是幼年型慢性关节炎的一个常见眼部病变，但视网膜血管炎也并非罕见。典型的视网膜毛细血管炎，眼底检查可无明显异常，经荧光素眼底血管造影检查发现视网膜毛细血管广泛渗漏，有时可伴有黄斑囊样水肿(图5)。
此病的诊断主要根据是发生于16岁以下人群的关节炎,葡萄膜炎三联症(虹膜睫状体炎、带状角膜变性、并发性白内障)和实验室检查发现抗检抗体阳性等方面进行诊断。