α-贮存池病应该做哪些检查?

2013-04-03 15:36:17

孙刚 副主任医师 国药同煤三医院

1.血小板轻度至中度减少,大小不一,平均直径略有增加,在多嗜性染色的血涂片中呈灰色的鬼影样,卵圆形。

2.出血时间延长。

3.骨髓象 网状蛋白纤维化。

4.血浆PF4及β-TG浓度正常或升高。

5.血小板对ADP、肾上腺素、瑞斯托霉素等的聚集反应正常或接近正常,对胶原或凝血酶聚集反应常缺乏。

6.血小板α颗粒内容物PF4、β-TG、纤维蛋白原、vWF、凝血因子Ⅴ,纤连蛋白及TSP明显减少,致密颗粒内容物S-HT、ATP、ADP正常。

α-贮存池病健康指南
α-贮存池病治疗前的注意事项
  预防:   建立遗传咨询严格婚前检查,加强产前诊断,减少患儿的出生。...
α-贮存池病应该如何预防?
  病因 :为常染色体显性遗传。血小板α颗粒内容物如PF4,β-TG纤维蛋白原、凝血酶敏感蛋白、vW...
α-贮存池病容易与哪些疾病混淆?
  本病应与Quebec血小板病鉴别,后者是新近发现的一种遗传性血小板功能缺陷性疾病。两者均有多种血...
α-贮存池病应该做哪些检查?
  1.血小板轻度至中度减少,大小不一,平均直径略有增加,在多嗜性染色的血涂片中呈灰色的鬼影样,卵圆...
α-贮存池病有哪些表现及如何诊断?
  主要表现为出血,但一般症状较轻。   根据临床表现、实验室检查确诊。...
α-贮存池病是由什么原因引起的?
  (一)发病原因   为常染色体显性遗传。血小板α颗粒内容物如PF4,β-T...