致死性肝内胆汁淤积综合征(别名:Byler病,致死性家族性肝内胆汁淤积症,家族性肝内胆汁淤积性黄疸,婴儿胆汁粘稠综合征,Ⅳ型-进行性肝内淤积症)

致死性肝内胆汁淤积综合征并发症

  患者常出现烦躁不安,吸收不良,发育不良,佝偻病等病症。晚期 有难治性并发症如肝肾综合征、消化道大出血、严重出血倾向(注射部位瘀斑等)、严重感染、难以纠正的电解质紊乱或Ⅱ度以上肝性脑病、脑水肿、凝血酶原活动度≤20%。注意动态监测肝、肾功能。做到早期发现早期治疗,最大程度提高本病的预后。

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