致死性肝内胆汁淤积综合征（别名：Byler病，致死性家族性肝内胆汁淤积症，家族性肝内胆汁淤积性黄疸，婴儿胆汁粘稠综合征，Ⅳ型-进行性肝内淤积症）

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致死性肝内胆汁淤积综合征检查

　　血清总胆红素增高，以结合胆红素增高为主，血清碱性磷酸酶增高，胆固醇正常或减低，凝血酶原时间延长，尿胆红素阳性，大便有脂肪球。

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