苯丙酮尿症的治疗方法

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2017-04-07 10:38:26
概述

苯丙酮尿症的治疗方法是什么呢?首先它的治疗原则是苯丙氨酸的摄入量,必须能够保证生长和代谢的一个最低需要量,由于患者的肝脏苯丙氨酸羟化酶的缺少,会使苯丙氨酸不能够正常代谢生成络氨酸,而在血液当中大量的续集,这样就会造成神经系统的损害,且苯丙氨酸又经旁路代谢生成,苯丙酮酸苯乙酸经尿液大量的排出,所以一般患者尿液有特殊的一种难闻的鼠味。另一方面,由于天然蛋白质当中均含有4%-6%的苯丙氨酸,所以平时一定必须要控制天然蛋白质的摄入。

步骤/方法:

1 对于乳儿来说,母乳就是最好的饮食。给予计算量的母乳对于患儿的发育是十分有利的,因此要切忌停喂母乳。而且还应该要考虑到个体的差异,由于患儿苯丙氨酸羟化酶的活性缺陷程度差别是很大的,所以饮食治疗的时候要坚持个体化的原则,而且由于各个年龄段的患儿蛋白质和热量,苯丙氨酸需要量和耐受量的不同,应该根据每一个患儿的年龄,体重血液浓度制定调整食谱。

2 所有的食物当中,除了脂肪和糖类之外,均含有蛋白质,其中苯丙氨酸的含量占蛋白质的3%-5%,所以从普通的食物当中摒除,苯丙氨酸是非常困难的。威斯多系列低或无苯丙氨酸的奶粉,蛋白粉,淀粉以及饮料,在国内也有的其他厂家适制的同类产品。可以在这种低苯丙氨酸食品喂养的基础上,辅以母乳和牛奶。

3 为了要保证疗效,应该,定期的检测血苯丙氨酸浓度。在饮食治疗之后血Phe浓度监测第一个月应该每周复查一次至两次,在以后要每个月一次,还应该定期要复查血色素白蛋白,脑电图,体格和智力发育等一些情况,必要的时候应该要进行血氨基酸分析,测定酪氨酸水平,支链氨基酸和芳香氨基酸的比值,等。

注意事项

对于非典型苯丙酮尿症的患者,治疗,除了饮食治疗之外,还应该要多补充一些神经介质,比如四氢生物蝶呤,多巴,5--羟色氨,叶酸等。

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