一、什么是胰腺假乳头状肿瘤

　　SPT好发于年轻女性，平均年龄23.9 岁，男女发病比例约1:22。最初报道多发于黑人女性，但随着病例数的增多， 特别是非黑人病例数的增多， 该特点已不再被提及。

　　SPT是潜在低度恶性肿瘤， 生长缓慢， 无特异性的临床表现。大部分病人无症状， 以致肿瘤在发现时体积均较大。部分病人仅表现为上腹或侧腹部隐痛、胀痛不适， 有夜间加重的情况。当肿瘤增大时可以表现出压迫症状， 如胰头部肿瘤压迫十二指肠产生肠梗阻症状， 挤压胃产生上腹闷胀不适。查体时多能在上腹触及较大肿块。由于SPT肿瘤质地较软， 很少导致胆管或胰管阻塞， 即使肿瘤位于胰头部也很少出现黄疸。少数病人以肿瘤破裂出血而就诊， 部分病人可出现体重下降。

　　Sakagami等报道了1例以急性腹痛就诊的21岁女性病人， 入院诊断为急性胰腺炎， 经影像学检查和手术确诊为SPT。因此对于无饮酒史的年轻女性的急性胰腺炎， 应注意SPT的可能性。约15%的病人可以出现肝转移和腹膜转移， 多数在初次确诊时即可发现， 少数在肿物切除数年后发现。即使出现转移灶， 病人亦无明显不适， 通常可带瘤生存多年。

二、胰腺肿瘤大就一定不好吗

　　胰腺实性假乳头状瘤是一种少见的、具有恶性潜质的肿瘤，约占所有胰腺肿瘤的l%，胰腺囊性肿瘤的3%。近年来其发病率明显上升，多数病例为近十几年内报道，至今国内外已报道1000余例。大多数临床医师对其缺乏认识，常误诊为囊腺瘤、囊腺癌或胰岛细胞瘤等其他疾病。

　　本病发病率较低，好发于年轻女性，平均年龄23.9岁，男女比例为1:7～19。本人统计了国内近10年的报道，发现50%以上的病人年龄为10～24岁，小于10岁的儿童病人非常少见，大于40岁的中老年病人不超过12%。男性较少见，占11.95%，可见其具有显著的年龄和性别差异。

　　本病的临床表现无特异性。多以无症状体检发现或腹部无痛性肿块为首发症状就诊，也可有不同程度的腹部不适、疼痛或周围脏器受压症状；少见以腹部钝性外伤后伴腹部肌紧张、腹部肿块就诊。肿瘤包膜破裂、腹腔积血和继发感染等症状少见。临床症状与肿瘤大小和性质无关。由于肿瘤生长缓慢，很少侵犯周围结构，故出现十二指肠或胆道梗阻非常少见。胰腺内、外分泌功能障碍的表现也不明显。大多数瘤径较大，肿瘤常挤压周围组织引起症状。实验室检查多为阴性，肿瘤标记物多在正常范围。术前诊断主要依靠影像学检查，但误诊率较高。

　　治疗主要依靠手术切除，手术方式取决于肿瘤位置、大小、性质和手术次数。若肿瘤较小，包膜完整，可行肿瘤局部切除术。对肿瘤包膜不完整、与周边界限不清者，术中快速冰冻病理不能确诊或发现有异型细胞者，应行扩大切除术。胰体尾部肿瘤可行保留或不保留脾脏的远端胰腺切除，胰头部可行胰十二指肠切除。若肿瘤位于胰腺颈部或体部，可以切除含有肿瘤的中段部分胰腺，保留胰头、胰尾和钩突部分。我国目前的手术方式中最常见的是远端胰腺切除术，占32.68%，其次为肿瘤局部切除术和胰十二指肠切除术，分别占30.35%和28.79%。该病淋巴结转移少见，扩大淋巴结清扫并无必要。肿瘤切缘阴性对预防术后复发非常重要，术中应对怀疑为恶性的行胰腺切缘冰冻病理检查，以保证肿瘤根基部切除完整。与其他胰腺恶性肿瘤不同的是，若术中发现有转移，不应放弃肿瘤切除。

　　放化疗对SPTP的治疗价值目前尚不肯定。尽管临床上已有许多化疗方案用于治疗该病，尚没有哪种方案被认为肯定有效。

　　该病预后良好，较少出现转移，主要转移部位为肝脏、脾脏、大网膜和腹膜，还有局部侵犯十二指肠、胃、脾脏和周围重要血管。发生转移的危险因素目前尚不清楚，即使肿瘤已有转移或局部侵犯，90%以上的病人仍可通过手术治愈。一些无法切除的病人手术后仍能存活10年以上。有文献报道该病行根治性切除术后，局部复发率为6.2%。总之，本病是一种低度恶性，可通过手术治愈的肿瘤。

三、胰腺实性假乳头肿瘤症状

　　第一：腹痛

　　痛苦是胰腺癌的首要表现，不管癌坐落胰腺头部或体尾部均有痛苦。除中腹或左上腹、右上腹部痛苦外，少量病例主诉为摆布下腹、脐周或全腹痛，甚至有睾丸痛，易与其他疾病相稠浊。当癌累及内脏包膜、腹膜或腹膜后组织时，在相应部位可有压痛。

　　第二：黄疸

　　黄疸是胰腺癌，特别是胰头癌的重要表现。黄疸归于梗阻性，伴有小便深黄及陶土样粪便，是因为胆总管下端受侵略或被压所构成的。黄疸为进行性，虽能够有纤细不坚决，但不或许彻底衰退。黄疸的暂时减轻，在前期与壶腹周围的炎症衰退有关，晚期则因为侵入胆总管下端的肿瘤腐朽腐脱，壶腹肿瘤所发作的黄疸比较简单呈现不坚决。胰体尾癌在触及胰头时才呈现黄疸。有些胰腺癌患者晚期呈现黄疸是因为肝转移所构成的。约1/4的患者吞并顽固性的皮肤瘙痒，通常为进行性。

　　第三：消化道表现

　　最多见的为胃口不振，其次有讨厌、吐逆，可有拉肚子或便秘甚至黑便，拉肚子常常为脂肪泻。胃口不振和胆总管下端及胰腺导管被肿瘤堵塞，胆汁和胰液不能进入十二指肠有关。胰腺的梗阻性缓慢胰腺炎致使胰腺外分泌功用不良，也必然会影响胃口。少量患者呈现梗阻性吐逆。约10%患者有严肃便秘。因为胰腺外分泌功用不良而致拉肚子：脂肪泻为晚期的表现，但较稀有。胰腺癌也可发作上消化道出血，表现为呕血、黑便。脾静脉或门静脉因肿瘤侵略而栓塞，继发门静脉高压症，也偶见食管胃底静脉曲张割裂大出血。再有：消瘦、乏力。胰腺癌和其他癌不一样，常在前期即有消瘦、乏力。

四、胰腺假乳头状肿瘤检查

　　实验室检查

　　SPTP的血糖、肝脏功能及肿瘤标志【CA19-9、AFP、CEA、CA125】多在正常范围内，即使有升高，其诊断价值不大。

　　影像学检查

　　1 超声 SPTP特殊的超声表现主要取决于肿瘤的囊、实性成分的比例及分布。有学者按照肿瘤囊、实性成分的比例将SPTP分为实质型（I型）、混合型（Ⅱ型）和类囊型（Ⅲ型）3种，I型显示其实质部分>90％，且常分布有边界较清楚的液性无回声区；Ⅲ型显示SPTP的囊性部分占比>90％，常可见囊性壁上附有结节或表现为瘤体囊性壁局部区域增厚；Ⅱ型较I型、Ⅲ型多见，因其在超声下回声差异跨度较大，遂又分为a、b、C三个亚型：Ⅱa型显示瘤体实性成分比例占比为70％一90％，Ⅱb型显示瘤体的囊实性比例大致均等，ⅡC型显示囊性部分占优势，其占比为70％一90％，边界清晰的液性无回声区常偏向瘤体的某一侧。实性肿瘤不同程度的囊性变为其超声影像表现的病理基础，主要表现为肿瘤区的周边低回声但中央无回声的囊性病变或单发低回声实性肿块，部分肿物的无回声区常伴有分隔，且内部血流并不丰富；另外，肿瘤周边的钙化灶也是SPTP的特征性表现之一。

　　2 CT SPTP呈囊实性表现，单发，多有包膜，常伴有囊性变、出血、坏死和钙化，不包绕周围血管，对周围组织一般也无明显侵犯。CT平扫表现取决于肿瘤囊性成分与实性成分比例，实性结构表现为等或稍低密度软组织肿块影，囊性结构却呈低密度肿块影，增强CT扫描可见实性结构呈渐进性的轻度强化，较正常胰腺实质密度低，囊性部分无强化。

　　3 MRI 在显示病灶的成分方面（如肿瘤的包膜、囊性变及出血等）比CT更有优势。实性成分呈软组织信号，T1加权低信号，T2加权略高或等信号，增强扫描呈渐进性强化，囊性部分Tl加权呈较明显低信号， T2加权却呈较明显高信号。MRI显示病灶内类囊性成分的部位中如伴有出血或弥散成像呈高信号则提示可能为SPTP。