一、髓母细胞瘤怎么治疗

　　髓母细胞瘤的治疗主要是手术切除与术后放射治疗，部分病例可辅以化疗。由于肿瘤属高度恶性，加之肿瘤边界不十分清楚，故手术后易复发。多数神经外科医生主张手术尽可能多切除肿瘤至少做到使脑脊液循环梗阻恢复通畅，术后再予以放疗。早年的手术死亡率高达17%～26.5%，随着手术技术和设备条件的不断进步，髓母细胞瘤病人的手术死亡率已明显下降。

　　手术切除是治疗本病的主要方法，行后正中开颅，应尽可能全切除或近全切除肿瘤，使梗阻的第四脑室恢复通畅，术后辅以必要的放射治疗。在切除肿瘤时尽可能沿肿瘤表面蛛网膜界面分离肿瘤，操作轻柔。在分离肿瘤下极时往往可发现双侧小脑后下动脉位于肿瘤后外侧。因其常有供应脑干的分支，术中应严格将其保护，避免损伤。在处理肿瘤的供血动脉前应先排除所处理的血管并非小脑后下动脉或小脑上动脉进入脑干的返动脉，以免误伤后引起脑干缺血和功能衰竭。在处理肿瘤上极时，关键要打通中脑导水管出口，但一般此步操作宜放在其他部位肿瘤已切除干净之后进行，以免术野血液逆流堵塞导水管和第三脑室。若肿瘤与脑干粘连严重，应避免勉强分离，以免损伤脑干，造成不良后果。若肿瘤为大部切除，导水管未能打通，应术中留置脑室外引流，待日后做脑室腹腔分流术或术中做分流术，以解除幕上脑积水。有研究报道脑脊液分流术易使髓母细胞瘤患者出现脊髓或全身转移，从而降低生存率，但此尚有争论。

　　由于髓母细胞瘤生长迅速，细胞分裂系数较高，并且位置接近脑室和蛛网膜下腔，存在许多有利于放疗的条件，初发的髓母细胞瘤对放疗敏感，但为防止肿瘤的脱落种植转移，通常要做全脑脊髓的放射治疗。放疗设备由早年的深部X线变为60钴（60Co）和直线加速器，放疗剂量增大，大大改善了放疗的效果。针对髓母细胞瘤易转移的特点，放疗应包括全中枢神经系统（全脑、后颅窝和脊髓）。放疗剂量根据患者年龄而定，剂量要足，4岁以上全脑放射剂量在35～40Gy，后颅剂量50～55Gy。2～4岁适当减量，2岁以内暂不放疗。放疗一般应于术后4周内进行。有研究提出全脑全脊髓低剂量照射与高剂量照射的生存率无差异，髓母细胞瘤放疗的关键是后颅窝高剂量照射。因此，目前推荐全脑剂量30～35Gy，后颅窝50Gy，脊髓30Gy。放疗时也要注意远期并发症（如儿童因内分泌功能低下所致发育迟滞等）的发生。

　　对于小儿髓母细胞瘤患者术后治疗方案的选择上，现常规的做法是根据患儿的年龄，手术切除的程度及有无转移等因素将患儿分成高危（high risk）和低危（standard risk）二组，针对不同的分组采取相应的术后治疗措施。对于低危组（年龄＞3岁，肿瘤全切除，无转移者），术后治疗的主要目的是预防肿瘤复发和蛛网膜下腔播散。传统放疗采用全脑36Gy、脊髓轴28Gy及后颅凹加强量可达54Gy，为防止放疗对幼儿产生的副作用，目前研究多希望能降低脊髓轴放疗剂量到23.4Gy也能取得相同的效果，但是近期许多资料表明，减量放疗将使对髓母细胞瘤的远期疗效下降，增加复发与转移。相比之下，采用全量全脑脊髓轴放疗（CSI）联合多元化疗（顺铂、长春新碱、洛莫司汀）的方式却显著减少了术后肿瘤的复发和转移，提高了生存率。对于高危患儿（年龄≤3岁，残余肿瘤＞1.5cm2或有转移灶者）术后对残余肿瘤及转移灶的局部放疗和预防性CSI是必不可少的。但多数患儿年龄＜3岁，神经及内分泌系统易受放疗损伤，因此如何利用术后早期化疗来延迟放疗开始时间而不影响疾病的控制效果成为现在的研究重点。有人认为此方法与术后立即放疗起到同样效果，但也有人认为在化疗的过程中已有74%的患儿出现复发和转移，随后的CSI也不能对病情恶化进行完全补救，而且化疗导致血象抑制，也将使随后的放疗难以进行。

　　髓母细胞瘤对化疗有效，但疗效不长久，尤其采用单一药物的化疗一般疗效不明显，故目前多采用联合用药。近来，刘英华（2003）报道单纯多元联合化疗（VM26＋平阳霉素PYM＋甲氨蝶呤MTX-鞘内）治疗术后复发髓母细胞瘤19例，1个疗程（1.5个月）后复查，17例（17/19）肿瘤完全消失，2例患者肿瘤有缩小，肿瘤体积缩小＜40%，认为化疗对复发髓母细胞瘤十分有效。Gentet认为放疗前行Beyer提出的“同日内8种药物”化疗方案（甲泼尼松龙、长春新碱、洛莫司汀、丙卡巴肼、羟基脲、顺铂、胞嘧啶、阿拉伯糖苷、环磷酰胺）对不能进行放疗或放疗剂量受限制的幼儿髓母细胞瘤患者有一定疗效。也有作者认为于术后行完整的三期化疗对预后有重要意义，即术后1周内用VM26、甲氨蝶呤和丙卡巴肼，3～4周后用长春新碱，术后8周再用洛莫司汀和

二、髓母细胞瘤的预防护理

　　参照一般肿瘤的预防方法，了解肿瘤的危险因素，制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险。预防肿瘤的发生有2个基本线索，即使肿瘤在体内已经开始形成，他们也可帮助机体提高抵抗力，这些策略如下所述：

　　1.避免有害物质侵袭（促癌因素） 就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。

　　2.提高机体抵御肿瘤的免疫力 能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。

　　（1）避免有害物质侵袭：肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预防。很多癌症在他们形成以前是能够预防的。1988年美国的一份报道详细比较了国际上恶性肿瘤相关情况，提出许多已知的恶性肿瘤其外部因素原则上是可以预防的，即大约80%的恶性肿瘤是可以通过简单的生活方式改变而预防。继续追溯前10年，即1969年Higginson医生所作的研究总结出90%的恶性肿瘤是由环境因素造成的。“环境因素”、“生活方式”即是指我们呼吸的空气、喝的水、选择制作的食品、活动的习惯和社会关系等。

　　我们目前所面临的肿瘤防治工作重点应首先关注和改善那些与我们生活密切相关的因素，例如戒烟、合理饮食、有规律锻炼和减少体重。任何人只要遵守这些简单、合理的生活方式常识就能减少患癌的机会。

　　（2）促进身体提高抵御癌瘤的免疫力：提高免疫系统功能最重要的是：饮食、锻炼和控制烦恼，健康的生活方式选择可帮助我们远离癌症。保持良好的情绪状态和适宜的体育锻炼可以使身体的免疫系统处于最佳状态，对预防肿瘤和预防其他疾病的发生同样有好处。另外有研究显示适当活动不仅增强人体免疫系统，而且通过增加人体肠道系统蠕动而降低结肠癌的发病率。在这里我们主要认识饮食在预防肿瘤发生方面的一些问题。

　　人类流行病学和动物实验研究显示维生素A对降低患癌的危险性起着重要的作用，维生素A支持正常的黏膜和视觉，它直接或间接参与身体大多数组织功能。维生素A存在于动物组织中如肝脏、全蛋和全牛奶，植物中是以β-胡萝卜素和类胡萝卜素形式存在，在人体内能转化为维生素A。维生素A的过度摄入可以造成机体的不良反应而β-胡萝卜素和类胡萝卜素则无此现象，血中低维生素A含量增加患恶性肿瘤的危险性，研究表明那些血中低水平维生素A摄入的人增加患肺癌的可能，而对于吸烟者血中低水平的维生素A摄入者有加倍患肺癌的可能。维生素A及其混合物可以帮助清除体内的自由基（自由基可以引起遗传物质的损害），其次能够刺激免疫系统和帮助体内分化细胞，发展成有序的组织（而肿瘤的特征是无序的）。一些理论认为维生素A能够帮助早期受到致癌物质侵袭发生变异的细胞逆转过来而成为正常生长的细胞。

　　另外有一些研究建议单纯补充β-胡萝卜素药物并不能降低患癌症的风险，相反使肺癌的发病略有增加，然而，当β-胡萝卜素结合维生素C、E和其他抗毒素物质，他的保护作用就显示出来了。其原因是当他自己消耗时也可增加体内的自由基，另外不同的维生素之间存在交互作用，人和鼠的研究均显示应用β-胡萝卜素可以降低体内40%的维生素E水平，比较安全的策略是吃不同的食物保持维生素的平衡来抵御癌症的侵袭，因为有些保护因素至今我们还未发现。

　　维生素C、E是另外一种抗肿瘤物质，它们能够预防食物中致癌物质如亚硝胺的危害，维生素C能保护精子不受基因学破坏而降低其后代患白血病、肾癌和脑瘤的危险。维生素E能降低皮肤癌的危险，维生素E与维生素C一样具有抗肿瘤作用，它是抗毒素和清除自由基的清道夫。维生素A、C、E的联合应用产生的保护机体抵抗毒素的作用要比单独应用为好。

　　目前有关植物化学的研究引起人们的普遍重视，植物化学就是在植物中发现的化学物质，包括在植物中发现的维生素和其他物质。已经发现几千种植物中的化学成分，其中许多具有抗癌作用。这些化学物质的保护机制不但降低致癌物质的活性而且增强机体免疫力抵御致癌物质的侵袭。大多数植物提供的抗氧化剂活性超过了单纯维生素A、C、E的保护作用，例如一杯甘蓝汁包含了50mg的维生素C和13U的维生素E，但它的抗氧化剂活性相当于800mg的维生素C和1100U的维生素E的抗氧化活性，可以推断水果和蔬菜中的抗氧化剂效果远比我们所知道的维生素的效果要强。无疑天然的植物产品将有助于今后的防癌工作。

三、髓母细胞瘤的诊断

　　髓母细胞瘤应与引起颅内压增高和共济失调性疾病相鉴别，可借助临床表现和实验室、辅助检查确诊。

　　髓母细胞瘤主要与下列疾病相鉴别：

　　1.第四脑室室管膜瘤 室管膜瘤多起源于第四脑室底或侧壁的室管膜细胞，肿瘤与四室底边界不清，可沿脑室侧孔向脑桥小脑角生长，经枕大孔向椎管内伸延甚至可环绕延髓和颈髓，因此脑干受压症状较早出现，神经影像学也有其特征性。早期因刺激第四脑室而引起呕吐，病程较髓母细胞瘤长，小脑的实质性损害不如髓母细胞瘤严重，部分病例甚至无明显的小脑体征。

　　2.小脑星形细胞瘤 多见于小脑半球，病程可以很长，主要表现为颅内压增高及肢体共济运动障碍。颅骨X线平片钙化者较多见，在较小的儿童可有肿瘤侧的枕骨鳞部隆起和骨质变薄；肿瘤多为囊性，壁上有肿瘤结节，第四脑室向侧方移位。

　　3.脉络从乳突状瘤 好发于第四脑室及侧脑室，年龄一般在50岁以下，10岁以下儿童约占1/3。病程长短不一，以颅内压增高表现为主症，后期可出现共济运动障碍。眼球震颤及强迫头位。CT显示高密度的边缘不规则的肿块，多见钙化，增强明显。

四、髓母细胞瘤的并发症

　　合并有慢性小脑扁桃体疝，可因刺激上颈神经根而发生颈部抵抗或强迫头位，肿瘤侵犯面丘时可有展及面神经麻痹，脊髓转移病灶可引起截瘫。

　　如进行手术治疗，可能发生以下并发症：

　　1.出血 四脑室及小脑蚓部肿瘤手术后出血易造成急性梗阻性脑积水或直接压迫延髓呼吸中枢致呼吸停止。如术前有侧脑室外引流，可帮助识别是否有术后出血。少量渗血可通过脑室外引流缓解；如出血量较大，则必须二次手术予以止血。

　　2.呼吸停止 手术中牵拉或直接损伤延髓呼吸中枢，或手术后出血、水肿压迫延髓，均可致呼吸停止。小脑前下或后下动脉主干损伤，造成逆行性栓塞致脑干梗死，亦可造成呼吸停止。

　　3.颅内积气 与脑脊液丢失过多、术中头位过高有关。重者可形成张力性气颅。气体可位于硬脑膜下、纵裂、脑底池或侧脑室内。轻者可自行吸收，重者则需行穿刺放气。

　　4.脑积水 多因肿瘤切除不彻底，术后导水管粘连，手术区粘连、积液，术后感染，脑组织水肿等因素造成。可针对引起脑积水的原因，采取措施，解除梗阻或行侧脑室-腹腔分流术。