发布时间:2017-07-06 14:03:14
皮肤 多为微暗的红斑,皮损稍高出皮面,表面光滑或有鳞屑。皮损常可完全消退,但亦可残带褐色的色素沉着、萎缩、疤痕或白斑。钙化也可发生,多在儿童中出现。
向阳性紫红斑:眶周水肿伴暗紫红皮疹。
征 是DM的特异性皮疹。皮疹位于关节伸面,多见于肘、掌指、近端指间关节处,表现为伴有鳞屑的红斑,皮肤萎缩、色素减退。
暴露部位皮疹 颈前、上胸部(“V”区),颈后背上部(披肩状),在前额、颊部、耳前、上臂伸面和背部等可出现弥漫性红疹,久后局部皮肤萎缩,毛细血管扩张,色素沉着或减退。
关节 关节痛和关节炎见于约15%的患者,X线无骨关节破坏。
消化道 10%~30%患者出现吞咽困难、食物反流
心脏 1/3患者有心肌受累,出现心力衰竭,心包炎。其次为心传导阻滞、心房纤颤、期前收缩、少到中量的心包积液。
肾脏 肾脏病变很少见,因横纹肌溶解,可出现肌红蛋白尿、急性肾功能衰竭。
1、皮肤病变
在临床上皮肤的病变差异较大,并且皮损程度与肌肉病变程度也常不平行,发生时间也不一定,皮损和肌炎可以同时发生,也可以先后发生,同时发生者约占25%,皮损发生在前约占50%,而首先发生肌无力现象者仅占15%。皮肌炎(DM)的皮疹呈多样性,但典型皮疹为面、颈、前胸上部V字区弥漫性红斑(又称红皮病),以及关节伸侧面红斑鳞屑性皮疹,疹中间部位可以出现萎缩。
2、肌肉病变
几乎所有患者都累及横纹肌而出现肌无力现象。任何部位的肌肉均可发病,但以四肢近端肌肉,颈部屈肌,脊柱旁肌肉,咽部肌肉等受累为常见,偶见面部肌肉受累。本病起病多较隐袭,病情大多于数周或数月发展至高峰,一般病人从感到无力到去医院就诊多为3-6个月;少数是急性或亚急性发作。患者除有肌无力外,还伴有肌痛和(或)肌肉压痛。
多发性肌炎的危害中的肌肉方面疾病多体现在早期,患者跑步、下蹲起立、爬楼登高等。感觉困难,以后逐渐加重,进而出现步态不稳,易跌倒,无人帮扶很难自己爬起。特别是当肩胛带及上肢近端肌肉受损时,患者抬臂困难,不能举物,甚至发展为不能梳头、穿衣等。近端肌无力现象初起持续性进展,以后呈自发缓解和逐渐加剧交替状态,大约有50%的病人可累及颈部肌群,表现为颈曲肌无力,患者平卧不能抬头。若咽部肌群受损,可出现吞咽困难,语言不清,有的甚至可造成摄入液从鼻孔流出。若呼吸肌受损无力,可造成呼吸困难等症状。
3、心脏病变
多发性肌炎的症状还体现在心脏方面,尸检资料显示近1/4患者有心肌炎。动态心电图观察PM/DM患者,多为ST-T改变。可出现房性、室性心律失常,房室传导阻滞或束枝传导阻滞,严重者可出现心力衰竭。激素对心脏病变,发生充血性心力衰竭、房室传导阻滞者预后较差。
日常生活中的许多因素对多发性肌炎患者有不利影响应引起注意。
如应尽量避免日光照射,外出时带帽子、手套或穿长袖衣服等。不吃或少吃芹菜、黄花菜、香菇等增强光敏感或促进免疫功能的食物,以及海鱼、虾、蟹等容易引起过敏的食物。忌烟、酒。不用唇膏、化妆品、染发剂等。避免接触农药、某些化学装修材料。
在疾病活动期应卧床休息,可做肢体被动性活动,以防肌肉和关节挛缩;在疾病恢复期,可进行适当活动,避免过度疲劳,切忌在疾病早期进行剧烈活动。可辅以按摩、电疗、水浴等。另外,病人应避免感染,注意保暖,由于妊娠可诱发本病加重,应尽量避免妊娠和人流。当然,妊娠并非绝对禁忌;但应在医师指导下进行。妊娠期间应定期到医院就诊,以便及时了解病情变化,并及时调整药物。
另外,保证足够睡眠,不可过于劳累和精神紧张,不做剧烈活动。根据病情和诊治需要定期随诊复查,以便及时了解掌握病情变化,并按医嘱调整药物。病情稳定或停药后,也应在每年春秋各复查一次,防患未然。
1、各种细菌、病毒、霉菌感染既是多发性肌炎常见而重要的诱发因素,又是常见的并发症,因此预防多发性肌炎的感染十分重要。病人应注意营养,避免寒冷等不良影响,根据自己的体力适度进行锻炼,增强机体抗感染能力。另外,要坚持中西医结合治疗,合理应用激素和免疫抑制剂,避免严重感染的发生,一旦出现感染必须及时有效治疗,以免出现不良后果。
2、多为亚急性起病,任何年龄均可发病,中年以上多见,女性略多。部分病者病前有恶性肿瘤,约20%病者合并红斑狼疮、硬皮病、类风湿性关节炎、干燥综合征等其他自身性疾病。
3、本病预后差,死亡率国外报告为14-50%,国内为9-36%。年老体弱、复发、吞咽、呼吸困难、肺部感染和合并恶性肿瘤者预后更差。
多发性肌炎属于慢性疾病,一般儿童较成人预后好,合并结缔组织病者预后稍好,发病年龄大或合并恶性肿瘤者预后较差。患病后应正确对待,病人应保持乐观的态度,树立战胜疾病的信心。本病难以治愈,病人切忌病急乱投医,应坚持正规用药,没有医生同意,不要轻易减少或停用激素。
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