一、脾脏肿大与哪些疾病有关

　　一、感染性

　　（一）急性感染

　　见于病毒感染、 立克次体感染、细菌感染。螺旋体感染、 寄生虫感染。

　　（二）慢性感染

　　见于慢性病毒性肝炎、 慢性血吸虫病、慢性疟疾、 黑热病、梅毒等。

　　二、非感染性

　　（一）淤血

　　见于肝硬化、慢性充血性右心衰竭、 慢性缩窄性心包炎或大量心包积液Judd－Chiari综合征，特发性非硬化性 门脉高压症。

　　（二） 血液病

　　见于各种类型的急慢性白血病、 红白血病。 红血病、恶性淋巴瘤、 恶性组织细胞病，特发性 血小板减少性紫病、 溶血性贫血、 真性红细胞增多症、 骨髓纤维化、 多发性骨髓瘤、系统性组织肥大细胞病、 脾功能亢进症。

　　（三） 结缔组织病

　　如 系统性红斑狼疮、 皮肌炎、 结节性多动脉炎、 幼年类风湿性关节炎（Sill病）Felty病等。

　　（四）组织细胞增生症

　　如勒一雪（letterer-siwe）氏病、黄 脂瘤病、（韩一薛一柯）综合征、 嗜酸性肉芽肿。

　　（五）脂质沉积症

　　如高雪病、 尼曼一匹克病。

　　（六）脾脏肿瘤与 脾囊肿

　　脾脏恶性肿瘤原发性者少见，转移至脾脏的恶性肿瘤也罕见，原发癌灶多位于消化道。脾脏囊肿罕见，分真性和假性囊肿。真性囊肿分为 表皮囊肿、内皮囊肿(如 淋巴管囊肿）和 寄生虫性囊肿伯包虫病人假性囊肿分为出血性、血清性或炎症性等。

二、脾脏肿大的发病机制

　　一、细胞浸润

　　细胞浸润引起的脾脏肿大见于：各种炎性细胞浸润、 嗜酸性粒细胞浸润、白血病细胞浸润，各种肿瘤细胞浸润。炎性细胞浸润多见于急性感染性疾病，往往还伴有脾脏明显充血。 嗜酸性粒细胞浸润见于 嗜酸性粒细胞增多症和部分脂质沉积症；各种白血病细胞浸润引起的脾脏肿大，以 慢性粒细胞性白血病最明显。其次是 慢性淋巴细胞性白血病；急性白血病中以淋巴细胞型较明显，其次是 急性粒细胞性白血病和急性单核细胞性白血病。各种肿瘤细胞浸润、脾脏本身的恶性肿瘤少见，原发于 淋巴系统、骨髓和肠道的恶性肿瘤可侵及脾脏。如：恶性 淋巴瘤的淋巴瘤细胞发生脾浸润，其中以霍奇金病脾脏受累较多，约占 50%，偶有单纯牌型霍奇金病，这种病可表现有巨脾侈发性骨髓瘤的骨髓癌细胞浸润； 恶性组织细胞病的恶性组织细胞浸润；肠道恶性肿瘤转移至脾脏，均可因肿瘤细胞浸润而发生 脾肿大。

　　二、脾脏瘀血

　　脾脏是体内最大的贮血器官，各种原因造成的脾脏血液回流受阻，均可造成脾脏淤血性肿大。如：肝硬化 门脉高压症/脉及下腔静脉血栓形成、肿瘤栓子、先天或后天的 血管畸形；各种原因引起的右心衰竭、 缩窄性心包炎或心包大量积液均可致脾脏瘀血而肿大。

　　三、 髓外造血

　　脾脏是 造血器官，在 骨髓增殖性疾病时，脾脏又恢复其 造血功能，出现不同程度的 髓外造血导致脾脏肿大，尤以 骨髓纤维化时髓外造血最明显，脾脏肿大也明显。

　　四、组织细胞增生

　　组织细胞增生症是由组织细胞异常增生，累及全身多个脏器，尤以肝脾、 淋巴结、 骨髓、皮肤、胸腺等处最突出，可表现明显的脾脏肿大。如：勒一雪症、韩*雪一柯症/慢性感染性疾病、 黑热病、 结缔组织病、fellty、Still病， 类风湿性关节炎等可致脾脏组织细胞增生而发生脾脏月大。

　　五、纤维组织增生

　　由于长期慢性淤血、慢性感染、细胞浸润等病因的长期慢性刺激，组织细胞异常增生致脾脏纤维组织大量增生而使脾脏肿大、变硬。

　　六、质代谢障碍

　　由于脂类代谢酶缺乏或 功能障碍，引起脂质代谢障碍，脂类在组织中沉积造成 脾肿大。如：高雪病为 常染色体隐性遗传的类脂质代谢障碍病。是由于和葡萄糖脑普酶不能把葡萄糖脑普脂转变成半乳糖脑昔脂，结果使组织细胞内大量脑普脂贮积，其中的慢性型表现巨脾。 尼曼一匹克病为脂质代谢障碍累及 内脏器官的 单核巨噬细胞组织。这种病可能是由于神经磷脂酶缺乏，以致使神经磷脂贮积于肝脾及神经系统的巨噬细胞内，致脾脏明显增大。

　　七、脾脏本身的肿瘤及囊性扩张脾脏本身肿瘤及囊性扩张均较少见，有原发性脾脏恶性 淋巴瘤的报道。囊性扩张见于皮样囊肿、 淋巴管囊肿及寄生虫囊肿（包囊虫病）。假性囊肿如： 疟疾、 血吸虫病等可因出血、炎症。血清性等原因引起。

三、脾脏肿大的症状表现

　　临床表现为脾大，血细胞减少可出现贫血，感染和出血倾向。血细胞减少可出现贫血、感染和出血倾向。脾大通常无症状，往往在体检时发现。有时巨脾的症状也很轻微，患者可感到腹部不适，胃纳减小或向一侧睡时感到不舒服。如有左上腹部与呼吸相关的疼痛及摩擦感，往往提示脾梗死的可能。

　　脾功能亢进可以分为原发性和继发性两种。原发性脾功能亢进病因不明。继发者可继发于感染性疾病，如黑热病、血吸虫病和病毒性肝炎等。这些疾病可以引起脾脏内淋巴细胞、浆细胞明显增多及巨噬细胞的高度活跃，导致不同程度的脾大和脾功能亢进；也可继发于引起门脉高压症的各种原因，尤以门静脉性肝硬化为最明显，脾静脉压力增高及脾窦充血，可使脾充血性肿大伴脾功能亢进。很多造血系统疾病如遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、珠蛋白生成障碍性贫血以及自身免疫性溶血性贫血等，大量红细胞在脾脏内破坏，诱发脾功能亢进，严格讲这类血液疾病不是典型的继发性脾功能亢进。此外，淋巴网状系统恶性肿瘤如淋巴瘤和慢性淋巴细胞性白血病、儿童型及婴儿型组织细胞增多症以及类脂质沉积症如代谢病和尼曼-皮克病等均可以发生脾功能亢进。

四、脾脏肿大如何治疗

　　介入治疗

　　对于手术切除患者术前应进行充分准备，因为手术切除后往往伴有机体免疫功能下降，易发生切除后感染，特别是儿童及青少年患者。据Diamond报道，脾切除后严重感染式脓毒血症的发病率为0.58%~0.86%，为正常人群发病率的50～80倍，因此脾切除目前已不认为是首选治疗。

　　经导管血管栓塞技术阻塞脾动脉的末梢分支后，使脾周围实质血供被切断或减少，继而发生脾实质梗死和机化，梗死部位主要在脾的外周，也就是破坏血细胞的红髓主要所在地，削弱了脾脏吞噬血细胞的作用，使脾功能亢进得以改善。栓塞以70%～80%为宜。

　　适应征：各种原因所致的脾大及脾功能亢进。

　　术后可能的反应

　　1)左上腹痛、发热与脾梗死及包膜紧张有关，可予以对症处理；

　　2)肺炎及肺不张、胸腔积液多见于左侧，与左上腹疼痛限制左侧呼吸运动及胸膜反应有关，可行止痛、抗感染及适当运动，积液可自行吸收；

　　3)脾脓肿栓塞后脾血流减慢，肠道的细菌逆行入脾，可给予抗生素治疗，必要时行脾引流术。