一、十二指肠乳头腺癌病例

　　十二指肠腺癌指起源于十二指肠黏膜上皮的癌。多为单发，可由腺瘤恶变而来。组织学上可见腺瘤-腺癌转化及腺癌中的残存腺瘤组织。十二指肠腺癌多发生于降部乳头周围，约占60%，其次为壶腹下段，球部最少见。本病早期症状一般不明显，可有上腹部疼痛、厌食、恶心、呕吐、贫血及黄疸等临床表现。

　　病例资料：1.1女,57岁,因纳差、上腹部胀满不适1月就诊。经上消化道造影,胃镜检 查,初步诊断为浅表性胃炎,胃下垂。给予对症治疗1月,疗效不明显。患者逐渐消瘦,体重下降4 kg。再次入院。查体：T 36.8℃,P 80次/min,R 20次/min,BP 120/70mmHg,皮肤巩膜无黄染,右上腹深压痛,未扪及明显包块。血常规：白细胞5.5×10~9/L,中性粒细胞0.73,血小板 80.6×10~9/L,血红蛋白98 g/L。肝功能：总胆红素、直接胆红素正常,丙氨酸转移酶60 u/L,碱性磷酸酶647 u/L。B超检查：胆囊增大,肝内外胆管扩张。CT、MR检查：十二指肠降段占位,多考虑十二指肠癌,并胰头部分受侵,致肝内外胆管、胰管扩张。

二、十二指肠乳头腺癌的诊断和症状

　　诊断

　　1、肿瘤黏蛋白检测:可提示肿瘤组织来源。壶腹部癌可原发于十二指肠壁黏膜胰管或胆管而来源部位不同其预后可能不同,因此人们对肿瘤产生的黏蛋白进行分析来提示肿瘤组织来源。

　　2、组织病理学检查:肿瘤可表现为息肉型浸润型及溃疡型息肉状肿块质地柔软,大的呈菜花状也可能来自腺瘤性息肉或绒毛状腺瘤恶变肿瘤边缘呈堤状隆起,较硬肿瘤呈浸润性生长时,可阻塞十二指肠腔致十二指肠腔发生狭窄和梗阻镜检见:十二指肠癌主要为腺癌占81.4%。少数癌细胞产生大量黏液而形成黏液腺癌偶可见分化很差的未分化癌。

　　症状

　　1、疼痛:多类似溃疡病表现为上腹不适或钝痛,进食后疼痛并不缓解有时疼痛可向背部放射。

　　2、厌食恶心呕吐:此类消化道非特异性症状在十二指肠腺癌的发生率为30%～40%如呕吐频繁呕吐内容物多大多是由于肿瘤逐渐增大堵塞肠腔引起十二指肠部分或完全梗阻所致。呕吐内容物是否含有胆汁可判别梗阻部位。

　　3、贫血出血:患上十二指肠癌的患者则会出现贫血的症状,并且主要表现为慢性失血,如大便隐血、黑便。如果患者大量失血的时候则会出现呕血症状。

　　4、黄疸:系肿瘤阻塞壶腹所致,此种肿瘤引起黄疸常因肿瘤的坏死脱落而使黄疸波动,常见于大便隐血阳性后黄疸也随之减轻;另外黄疸常伴有腹痛。

　　5、体重减轻。

三、十二指肠乳头腺癌的检查

　　实验室检查：

　　1.肿瘤黏蛋白检测 可提示肿瘤组织来源。壶腹部癌可原发于十二指肠壁黏膜胰管或胆管而来源部位不同其预后可能不同，因此Dauson和Connolly对肿瘤产生的黏蛋白进行分析来提示肿瘤组织来源：唾液黏蛋白来自真正的壶腹的肿瘤是胆管上皮和十二指肠黏膜的特征；中性黏蛋白是Bruner腺特征性分泌蛋白；硫酸黏蛋白则主要由胰管产生。

　　2.组织病理学检查 肿瘤可表现为息肉型浸润型及溃疡型息肉状肿块质地柔软，大的呈菜花状也可能来自腺瘤性息肉或绒毛状腺瘤恶变肿瘤边缘呈堤状隆起，较硬肿瘤呈浸润性生长时，可阻塞十二指肠腔致十二指肠腔发生狭窄和梗阻镜检见：十二指肠癌主要为腺癌占81.4%。少数癌细胞产生大量黏液而形成黏液腺癌偶可见分化很差的未分化癌。

　　3.大便潜血试验 以溃疡病变为主时大便潜血可为阳性。

　　其它辅助检查：

　　1.气钡双重造影 是首选的检查方法如行气钡双重造影可提高诊断率因癌肿形态不同其X线影像有不同特征一般可见部分黏膜粗、紊乱或皱襞消失肠壁僵硬。亦可见息肉样充盈缺损龛影、十二指肠腔狭窄(图2，3)。壶腹部腺癌与溃疡引起的壶腹部变形相似，易误诊。

　　2.十二指肠纤维内镜检查 镜下见病变部位黏膜破溃表面附有坏死组织。如见腺瘤顶部黏膜粗糙、糜烂应考虑癌变对可疑部位需取多块组织行病理检查以免漏诊因纤维内镜难窥视第3、4段，故可能遗漏诊断临床可采用超长内镜或钡餐弥补其不足。

　　3.B超、超声内镜和CT检查 可见局部肠壁增厚并可了解肿瘤浸润范围、深度、周围区域淋巴结有无转移以及肝脏等腹内脏器情况。

　　4.选择性腹腔动脉和肠系膜上动脉造影 对上述检查仍未能确诊者，行选择性腹腔动脉和肠系膜上动脉造影，有助于诊断。

四、十二指肠乳头腺癌的发病原因

　　对十二指肠腺癌的病因不甚清楚胆汁和胰液分泌的某些物质如石胆酸等二级胆酸可能是致癌原对肿瘤的形成起促进作用。家族性息肉病Gardner和Turcot综合征von Reeklinghausen综合征Lynch综合征、良性上皮肿瘤如绒毛状腺瘤等疾病，可能与十二指肠腺癌的发生有关另有报道十二指肠溃疡或憩室的恶变以及遗传等因素亦与十二指肠腺癌有一定关系。

　　1.好发部位 十二指肠腺癌在多发生于降部乳头周围，约占60%其次为壶腹下段，球部最少见。

　　2.病理形态

　　(1)大体形态：十二指肠腺癌大体形态可分为息肉型溃疡型、环状溃疡型和弥漫浸润型其中息肉型最多见约占60%溃疡型次之。

　　(2)组织形态：镜下见十二指肠腺癌多属乳头状腺癌或管状腺癌，位于十二指肠乳头附近以息肉型乳头状腺癌居多其他部位多为管状腺癌，呈溃疡型或环状溃疡型，溃疡病灶横向扩展可致十二指肠环形狭窄。