一、二尖瓣狭窄的疾病病因

　　1、正常二尖瓣质地柔软，瓣口面积约4～6cm2。当瓣口面积减小为1.5～2.0cm2时为轻度狭窄;1.0～1.5cm2时为中度狭窄;<1.0cm2时为重度狭窄;二尖瓣狭窄后的主要病理生理改变是舒张期血流由左心房流入左心室时受限，使得左心房压力异常增高，左心房与左心室之间的压力阶差增加，以保持正常的心排血量。左心房压力的升高可引起肺静脉和肺毛细血管压力的升高，继而扩张和淤血。此时患者休息时可无明显症状，但在体力活动时，因血流增快，肺静脉和肺毛细血管压力进一步升高，即刻出现困难，咳嗽，紫绀，甚至急性肺水肿。肺循环血容量长期超负荷，可导致肺动脉压力上升。长期肺动脉高压，使肺小动脉痉挛而硬化，并引起右心室肥厚和扩张，继而可发生右心室衰竭。此时肺动脉压力有所降低，肺循环血流量有所减少，肺瘀血得以缓解。

　　2、单纯二尖瓣狭窄时，左心室舒张末期压力和容积正常。多数二尖瓣狭窄患者运动左心室射血分数升高，收缩末期容积减低。约有四分之一的二尖瓣狭窄严重者出现左心室功能障碍，表现为射血分数和其它收缩功能系数的降低，这可能是慢性前负荷减小的结果。多数二尖瓣狭窄的患者静息心排血量在正常范围，运动时心排血量的增加低于正常;少数严重狭窄者静息心排血量低于正常，运动时心排血量不增加反而降低，其主要原因除了二尖瓣狭窄外，还有左右心室功能均已受损。此外，由于左心房扩大，难于维持正常的心电活动，故常发生心房颤动。心室率快的快速心房颤动可使肺毛细血管压力上升，易加重肺淤血或诱发肺水肿。

二、二尖瓣狭窄的疾病症状

　　通常情况下，从初次风湿性心脏炎到出现明显二尖瓣狭窄的症状可长达10年;此后10～20年逐渐丧失活动能力。

　　1、呼吸困难劳动力性呼吸困难为最早期的症状，主要为肺的顺应性降低所致。随着病程发展，日常活动即可出现呼吸困难，以及端坐呼吸，当有劳累，情绪激动，呼吸道感染，性交，妊娠或快速心房颤动等诱因时，可诱发急性肺水肿。

　　2、咳嗽多在夜间睡眠时及劳动后。多为干咳;并发支气管炎或肺部感染时，咳粘液样或脓痰。左心房明显扩大压迫支气管亦可引起咳嗽。

　　3、咯血痰中带血或血痰，与支气管炎，肺部感染，和肺充血或毛细血管破裂有关;常伴夜间阵发性呼吸困难;二尖瓣狭窄晚期出血肺梗塞时，亦可咯血痰;大量咯血，是由于左心房压力突然增高，以致支气管静脉破裂出血造成。多见于二尖瓣狭窄早期，仅有轻度或中度肺动脉增高的患者。粉红色泡沫痰，为毛细血管破裂所致，属急性肺水肿的特征。

　　4、胸痛约有15%的二尖瓣狭窄患者有胸痛表现，可能是由于肥大的右心室壁张力增高，同时心排血量降低致右心室缺血引起。经二尖瓣分离术或扩张术后可缓解。

　　5、血栓栓塞20%的二尖瓣狭窄患者在病程中发生血栓栓塞，其中80%有心房颤动。栓塞可发生在脑血管，冠状动脉和肾动脉，部分病人可反复发生。或为多发生性栓塞。

　　6、其它症状左心房扩大和左肺动脉扩张可压迫左喉返神经，引起声音嘶哑;左心房显著扩大可压迫食道，引起吞咽困难;右心室衰竭时可出现食欲减退，腹胀，恶心等症状。

三、二尖瓣狭窄的疾病检查

　　1、心脏听诊心尖区舒张中晚期低调的隆隆样杂音，呈递增型，局限性，左侧卧位时明显，可伴有舒张期震颤。心尖区第一心音亢进，呈拍击样。可在80%～85%的患者胸骨左缘3～4肋间或心尖区内侧闻及二尖瓣开瓣音(openingsnap,OS)，此音紧跟第二心音后，高调短促而响亮，呼气时明显，是隔膜型瓣膜口的主瓣(二尖瓣前叶)在开放时发生震颤所致，拍击样第一心音和二尖瓣开瓣音的存在，高度提示二尖瓣狭窄以及瓣膜仍有一定的柔顺性和活动力，有助于隔膜型二尖瓣狭窄的诊断，对决定手术治疗的方法有一定的意义。由于肺动脉高压，可出现肺动脉瓣第二心音亢进和分裂。严重肺动脉高压时，可在胸骨左缘第2～4肋间闻及一高调，递减型的舒张早中期杂音，呈吹风样，沿胸骨左缘向三尖瓣区传导，吸气时增强。此乃由于肺动脉及其瓣环的扩张，造成相对性肺动脉瓣关闭不全的杂音(Graham-Settll杂音)。有时还可听到肺动脉瓣收缩早期喀喇音，此音呼气时明显，吸气时减轻。严重的二尖瓣狭窄患者，由于肺动脉高压，右心室扩大，引起三尖瓣瓣环的扩大，导致相对性三尖瓣关闭不全。右心室收缩时部分血流通过三尖瓣口返流到右心房，因而出现三尖瓣区全收缩期吹风样杂音，向心尖区传导，吸气时明显。

　　2、其他体征二尖瓣面容见于严重二尖瓣狭窄的患者，由于心排血量减低，患者两颧呈紫红色，口唇轻度紫绀。四肢末梢亦见发绀。儿童期发生二尖瓣狭窄者，心前区可见隆起，左乳头移向左上房，并有胸骨左缘处收缩期抬举样搏动，中度以上狭窄患者心脏浊音界在胸骨左缘第三肋间向左扩大，表示肺动脉和右心室增大。颈静脉搏动明显，表明存在严重肺动脉高压。

四、二尖瓣狭窄的疾病诊断

　　1、病史、症状：

　　最早出现的症状为夜间阵发性呼吸困难，严重时端坐呼吸;极重者可产生肺水肿，咳嗽，咳粉红色泡沫样痰，多于睡眠或活动后加重，可伴有咳痰，痰中带血，咯血，随着病情进展，出现下肢浮肿、尿少时，则呼吸困难可减轻。

　　2、体检发现：

　　尖瓣面容，口唇轻度紫绀。心前区隆起，心尖部可触及舒张期细震颤，心界于第三肋间向左扩大。心尖部S1亢进，呈拍击性，在胸骨左缘Ⅲ～Ⅳ肋间至心尖内上方可闻及开拍音，若瓣叶失去弹性则亢进的S1及开瓣音可消失;心尖部可闻及舒张中、晚期隆隆样杂音，呈递增性，以左侧卧位，呼吸末及活动后杂音更明显;肺动脉瓣P2音亢进伴分裂;在肺动脉瓣区胸骨左缘Ⅱ~Ⅲ肋间闻短促的舒张早期泼水样杂音，(Graham-Steell杂音)深吸气时加强。

　　3、辅助检查：

　　X线检查示肺动脉干突出，左心房大，右心室大，左主支气管上抬，食道可见左房压迹。肺上部血管影增多、增粗，肋隔角可见Kerley'sB线。ECG示：P波增宽>0.11s，有切迹，右心室肥大;后期可有房颤。UCG示二尖瓣瓣膜增厚、粘连、钙化，瓣口狭窄，左房、右心室腔扩大，心房可见血栓;多普勒超声示二尖瓣下舒张期湍流频谱。

　　4.鉴别诊断：

　　应与其他病因的二尖瓣狭窄鉴别。