一、脑积水病症病因

　　脑积水可由多种原因引起，常见的有颅内炎症、脑血管畸形、脑外伤、各种内源性或外源性神经毒素、缺氧、水和电解质紊乱、酸中毒、肝肾功能衰竭等都可通过不同机制造成液体在脑组织内积聚而成。

　　1、脑脊液循环通道受阻

　　⑴先天畸形：可能与父母接触了某些化学放射物质，孕早期发热、服用某些药物、胎位异常、羊水过多等有关。较多见的畸形有脊柱裂、中脑导水管狭窄等。

　　⑵感染：如化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎、脑室炎等，由于增生的纤维组织阻塞了脑脊液的循环孔道，特别多见于第四脑室孔及脑底部的蛛网膜下腔粘连而发生脑积水。

　　⑶出血：颅内出血后纤维增生可引起脑积水，产伤后颅内出血吸收不良，也是新生儿脑积水的常见原因，且往往易被忽视。脑外伤后蛛网膜下腔出血致蛛网膜粘连而发生脑积水。

　　⑷肿瘤：颅内肿瘤可阻塞脑脊液循环通路的任何一部分，较多见于第四脑室附近，新生儿期难得遇见肿瘤，以后可发生神经胶质瘤，脑室脉络丛乳头状瘤及室管膜瘤、神经母细胞瘤。

　　2、脑脊液分泌过多

　　先天性脑积水的病因学说较多，公认的学说则为侧脑室脉络丛增生，分泌旺盛，引起脑室脉络丛分泌脑脊液功能紊乱，从而发生脑积水。

　　3、脑脊液吸收障碍

　　如胎儿期脑膜炎等所致脑脊液吸收障碍而发生脑积水。

二、脑积水病症类型

　　1、依据病理分类

　　⑴梗阻性脑积水：梗阻性脑积水又称非交通性脑积水或称脑室内型梗阻性脑积水，是指病变位于脑室系统内或附近，阻塞脑室系统脑脊液循环而形成。即第四室出口以上部位发生阻塞造成的脑积水，是脑积水中最为常见的一种。常见于蛛网膜囊肿，导水管闭锁或狭窄，正中孔或室间孔发育不良。Chiari畸形，颅咽管瘤等。

　　⑵交通性脑积水：交通性脑积水是由于脑室外脑脊液循环通路受阻或吸收障碍所致的脑积水，也有产生过多的脑脊液而致脑积水(乳头状瘤)。

　　2、依据病因分类

　　⑴创伤性脑积水;

　　⑵耳源性脑积水;

　　⑶感染性脑积水;

　　⑷占位性脑积水;

　　⑸出血性脑积水。

　　3、依据发病速度

　　⑴急性脑积水;

　　⑵慢性脑积水;

　　⑶正常颅内压脑积水;

　　⑷静止性脑积水。

　　4、依据年龄分类

　　婴幼儿脑积水：婴幼儿期脑脊液循环通路受阻，吸收障碍或分泌过多使脑脊液积聚脑室系统和蛛网膜下腔，致脑室或蛛网膜下腔扩大。形成头颅扩大、颅内压增高、脑功能障碍。其发生率为3‰至5‰。

三、脑积水病症

　　典型症状为头痛、呕吐、视力模糊，视神经乳头水肿，偶伴复视，眩晕及癫痫发作。有的患者脉搏变慢，血压升高，呼吸紊乱，瞳孔改变;部分患者可有眼球运动障碍、锥体束征，肌张力改变及脑膜刺激征;有表现内胀综合征，如呕吐、便秘、胃肠道出血、神经源性肺水肿、尿崩症、脑型钠潴留及脑性耗盐综合症。

　　1、婴幼儿脑积水临床特征

　　⑴头围增大 婴儿出生后数周或数月内头颅进行性增大，前囟也随之扩大和膨隆。头颅与躯干的生长比例失调，如头颅过大过重而垂落在胸前，头颅与脸面不相称，头大面小，前额突出，下颌尖细，颅骨菲薄，同时还伴有浅静脉怒张，头皮有光泽。

　　⑵前囟扩大、张力增高 竖抱患儿且安静时，囟门仍呈膨隆状而不凹陷，也看不到正常搏动时则表示颅内压增高。婴儿期颅内压力增高的主要表现是呕吐，由于婴儿尚不会说话，常以抓头、摇头、哭叫等表示头部的不适和疼痛，病情加重时可出现嗜睡或昏睡。

　　⑶破罐音 对脑积水患儿进行头部叩诊时(额颞顶叶交界处)，其声如同叩破罐或熟透的西瓜样。

　　⑷“落日目”现象 脑积水的进一步发展，压迫中脑顶盖部或由于脑干的轴性移位，产生类似帕里诺(Parinaud)眼肌麻痹综合征，即上凝视麻痹，使婴儿的眼球不能上视，出现所谓的“落日目”征。

　　⑸头颅透照性 重度脑积水若脑组织(皮质、白质)厚度不足1cm时，用强光手电筒直接接触头皮，如透照有亮度则为阳性，如正常脑组织则为阴性(无亮度)。

　　⑹视神经乳头萎缩 婴幼儿脑积水以原发性视神经萎缩较多见，即使有颅内压增高也看不到视神经乳头水肿。

　　⑺神经功能失调 第Ⅵ对颅神经的麻痹常使婴儿的眼球不能外展。由于脑室系统的进行性扩大，使多数病例出现明显的脑萎缩，早期尚能保持完善的神经功能，晚期则可出现锥体束征，痉挛性瘫痪，去大脑强直等，智力发展也明显比同龄的正常婴儿差。

　　⑻其它 脑积水患儿常伴有其它畸形，如脊柱裂，眼球内斜(展神经麻痹所致)，双下肢肌张力增高，膝腱反射亢进，发育迟缓或伴有严重营养不良。

　　2、年长儿童及成人脑积水的临床特征

　　⑴临床一般表现为头痛、恶心、呕吐、视力障碍等。

　　⑵慢性脑积水患者临床以慢性颅内压增高为其主要特征，可出现双侧颞部或全颅疼痛，恶心、呕吐，视神经乳头水肿或视神经萎缩，智力发育障碍，运动功能障碍等。

　　⑶正常压力脑积水是交通性脑积水的一种特殊类型，多发生于慢性交通性脑积水基础，代偿调节功能使分泌减少，部分完好的蛛网膜颗粒吸收功能代偿加快，从而形成新的平衡。虽然脑室系统扩大，但脑脊液压力正常或接近正常，故称正常压力脑积水。CT表现：脑室系统普遍扩大，脑沟加深，但两者不成比例，脑室扩大更显着。临床多表现为痴呆、共济失调、尿失禁(三联征)，应与脑萎缩鉴别。

四、脑积水分流不适应症状

　　脑积水分流做好不适应有如下症状：

　　1 、分流系统堵塞：最为多见，一般在 50 %～ 70%左右。

　　2 、感染：发生率为 7%～ 10%，在儿童中更高达 30%以上。主要为脑室炎或腹膜炎。

　　3 、分流过度或不足：

　　( 1 )过度分流综合征 儿童多见。病人出现典型的体位性头痛，直立时加重而平躺后缓解。 CT 检查显示脑室小。

　　( 2 )慢性硬膜下血肿或积液 多见于正常压力脑积水术后，多为采用低阻抗分流管导致脑脊液过度引流、颅内低压所致。

　　( 3 )脑脊液分流不足 病人术后症状不改善，检查发现脑室扩大仍然存在或改变不明显。主要原因是使用的分流管阀门压力不适当，导致脑脊液排出不畅。

　　4、裂隙脑室综合征： 通常指分流手术后数年出现颅内压增高的症状，如头痛、恶心、呕吐及共济失调、反应迟钝、昏睡等。但 CT 扫描却发现脑室形态小于正常，检查阀门通常按下后再冲盈缓慢，提示分流管脑室端阻塞。发病机制是由于长期脑脊液过度引流所致。

　　防止上述并发症最有效的方法是采用可调压分流系统进行分流。

　　5、其它并发症：

　　(1)癫痫，约 5%。

　　(2)脑室端管的并发症。如视神经损伤等。

　　(3)腹腔端管的并发症。包括分流管移位、断裂、脏器穿孔、肠梗阻、腹部积液等。