血友病怎么办

问：表姐的孩子出生就查出患有血友病，但是有做过婚检夫妻双方都很健康，现在小孩子出生就在重症病房看护着，大家都很着急，左盼右盘来的孩子居然这样，医生说这个病还不是一时半会可以治愈的某科室这么小的婴儿如何受的住折腾啊。想得到怎样的帮助:新生儿血友病是由于什么原因引起的呢？

张隽瑜副主任医师：您好，血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病，控患病男性与正常女性婚配，子女中男性均正常，女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者，女性半数为传递者;相反所生男孩半数有血友病，所生女孩半数为血友病，半数为传递者。约30%无家族史，其发病可能因基因突变所致。

姜应标副主任医师：您好，血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病，控患病男性与正常女性婚配，子女中男性均正常，女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者，女性半数为传递者;相反所生男孩半数有血友病，所生女孩半数为血友病，半数为传递者。约30%无家族史，其发病可能因基因突变所致。

爱心医生：您好，血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病，控患病男性与正常女性婚配，子女中男性均正常，女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者，女性半数为传递者;相反所生男孩半数有血友病，所生女孩半数为血友病，半数为传递者。约30%无家族史，其发病可能因基因突变所致。

问：全部症状:血友病是什么，是血癌吗,他会有怎样的危害？发病时间及原因:治疗情况:想要得到的帮助:血友病是什么？

张韡主任医师：血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。

爱心医生：病情分析:血友病是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病，男女均可发病，但绝大部分患者为男性。包括血友病A(甲）、血友病B（乙）和因子XI缺乏症（曾称血友病丙）。前两者为性连锁隐性遗传，后者为常染色体不完全隐性遗传。血友病在先天性出血性疾病中最为常见，出血是该病的主要临床表现。意见建议:输因子及时、保护得好的病人，从外表看，是和常人没有区别的。只要注意在出血时（尤其是关节内出血）及时补充凝血因子就可以了。这类病人可以像常人一样生活、工作、参加各种社会活动，不影响人的自然寿命。深部组织内血肿可压迫附近血管引起组织坏死，压迫神经可出现肢体或局部疼痛、麻木及肌肉萎缩，压迫血管可致相应供血部位缺血性坏死或淤血、水肿。口腔底部、咽后壁、喉及颈部出血可致呼吸困难甚至窒息。患者可因反复关节腔出血致使血液不能完全吸收，形成慢性炎症，滑膜增厚、纤维化，软骨变性及坏死，最终关节僵硬、畸形变，周围肌肉萎缩，导致正常活动受限。[2]

爱心医生：病情分析:您好，血友病是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病，男女均可发病，但绝大部分患者为男性。意见建议:从外表看，是和常人没有区别的。只要注意在出血时（尤其是关节内出血）及时补充凝血因子就可以了。这类病人可以像常人一样生活、工作、参加各种社会活动，不影响人的自然寿命。不要过于担心的！祝您健康！

问：胳膊出血，肿胀

周小云副主任护师：你好，根据你的描述，局部深层组织血肿应采取冷敷或绷带加压止血，抬高患肢，固定制动，肌肉出血常为自限性，不主张进行血肿穿刺，以防感染。同时补充凝血因子是目前防治血友病病人出血最重要的措施。

问：病情描述:两岁多发现，腿上一碰就有青块，还会肿，需要很长时间才能好，一般就在乡镇医院输消炎水。现在该小孩已经八岁，最近一年多，容易流鼻血，腿在没有任何症状时就会肿，还老说疼，有时疼的自己都没办法。曾经治疗情况和效果:没怎么治疗，就在去年在郑州一家医院检查了一下，才知道缺了八因子。但医院缺少八因子，所以没办法治疗，输血浆，又怕不卫生，不安全。想得到怎样的帮助:希望您能提供一些有关这方面的治疗方案，和北京的一些治疗这种病的医院，同时提供一些治疗这种病的一些慈善机构，因为这种病的治疗费用太高了，对于一个农民家庭来说，真的负担不起，谢谢！

徐斌医师：可以采用天福星植物活性疗法，也可以咨询西安国医肿瘤医院的专家

问：我有一个朋友，最近身体出了问题，他说平时上厕所小便尿液是血红色的，吃饭时感到吞咽困难。去医院看医生医生说朋友得了获得性血友病。想得到怎样的帮助:该怎么样治疗获得性血友病？

孙于谦副主任医师：你好，AH的治疗包括止血治疗和抗体清除。1.出血的治疗AH患者出血的治疗方案因无前瞻性研究难以评估各方案的优劣。一个重要的原则是要预防出血。微小的损伤、肌内注射、动脉内采血以及任何侵入性操作均应避免。阿司匹林或非类固醇抗炎药也应避免应用。治疗方案的确定取决于抗体滴度的高低和出血的严重程度。

问：我怀疑男朋友得了血友病，请问怎么确定呢？他现在不告诉我，我在他房间里发现了原来吃过的一种标有大概是powern的药，是紫色的圆的胶囊，里面是水状的液体，我查了些资料又听他平常说有时出血，但我不知道怎么才能确定，该怎么办？请指教，多谢！

问：我朋友的孩子最近查出患有血友病，现在在重症病房看护着，大家都很着急，小孩子怎么会这样，说是出血止不住，这是什么原因引起的呢。希望得到的帮助：血友病是什么原因引起的？

王丹副主任护师：引起血友病的原因： 1.药物因素 如抗生素青霉素、磺胺类药、氯霉素和抗惊厥药苯妥英钠与FⅧ自身抗体的关系已被确认。通常，这类抗体在高敏反应后出现，停药后不久就消失。有报道CML者应用IFN-α治疗后出现自身抗体。然而，此类现象的病理生理机制不清楚。 2.恶性肿瘤因素 约占10%，见于实体瘤或血液肿瘤尤其是淋巴增殖性疾病包括慢性淋巴细胞白血病CLL、红白血病、骨髓纤维化、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合征、Castleman病。抗体产生机制：T细胞对未知抗原或B细胞与T细胞间相互作用产生异常反应导致免疫功能失调。 3.手术因素 手术导致血友病自身抗体产生的原因可能是： ①与外伤、组织损伤有关; ②伴随手术的免疫功能失调; ③对麻醉药或其他药物的反应。

陈爽副主任护师：血友病的病因如下： 1.血友病A（血友病甲），即因子Ⅷ促凝成分（Ⅷ：C）缺乏症，也称AGH缺乏症，是一种性联隐性遗传疾病，女性传递，男性发病。 2.血友病B（血友病乙），即因子Ⅸ缺乏症，又称PTC缺乏症、凝血活酶成分缺乏症，亦为性联隐性遗传，其发病数量较血友病A少。但本型中有出血症状的女性传递者比血友病A多见。 3.血友病C（血友病丙），即因子Ⅺ（FⅪ）缺乏症，又称PTA缺乏症、凝血活酶前质缺乏症。为常染色体不完全隐性遗传，男女均可患病，是一种罕见的血友病。 主要的原因是因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同，但女性传递者中，因子Ⅸ水平较低，有出血倾向，因子X1缺乏，均导致血液凝血活酶形成发生障碍，凝血酶原不能转变为凝血酶，纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。

孙瑞英主治医师：血友病尿血是由于泌尿系本身疾病所致，其中以肾小球疾病急性肾炎、急进性肾炎、膜增殖性肾炎、系膜增生性肾炎、局灶性肾小球硬化症等、肾囊肿、结石肾、输尿管、膀胱、尿道结石、前列腺增生、尿路感染性疾病结核、肾盂肾炎、膀胱尿道炎、前列腺炎及肿瘤肾、输尿管、膀胱、前列腺肿瘤最为多见。其他如凝血异常的疾病特发性或药物性血小板减少、血友病、坏血病等、全身性疾病再障、白血病、系统性红斑狼疮、皮肌炎、钩端螺旋体病、流行性出血热等也可引的。 血友病自身抗体可见于多种自身免疫性疾病。 抗体产生机制：全身自身免疫性疾病相关的炎性活动导致急性相反应蛋白被抗原提呈细胞提呈给免疫系统，导致自身抗体的产生。血友病就是这样一种蛋白，可以部分解释获得性凝血因子抗体较常见于血友病而不是其他凝血因子。类风湿性关节炎患者的血友病自身抗体滴度通常较高，且不经治疗或单用泼尼松治疗不会降低，大多数患者需加用一种烷化剂以消除抗体。