肥厚型梗阻型心肌病

问：我想咨询下肥厚型梗阻性心肌病是什么病？严重吗？可以手术治疗吗？手术后有后遗症吗？如果不行，吃药呢？想得到怎样的帮助:急盼回复，

王清文主治医师：你好！肥厚型心肌病是一种常染色体隐性遗传性疾病,主要是由于编码肌小节的基因的突变所引起。肥厚型梗阻性心肌病是一种特殊类型,主要因其肥厚的心肌造成左室流出道梗阻而得名。虽然大多数致病基因携带者可以终身无症状,但是一部分患者可以表现出明显的限制性症状:劳力型呼吸困难、胸痛、晕厥、心功能减退或心力衰竭、心律失常与猝死。患者无明显症状,无需治疗干预。对仅有轻度症状的患者可予以药物控制,但少数中、重度症状的患者,在药物治疗无。

支娜主任医师：指导意见：1.一般治疗 凡增强心肌收缩力的药物如洋地黄类、β受体兴奋药如异丙肾上腺素等，以及减轻心脏负荷的药物如硝酸甘油等使左心室流出道梗阻加重，尽量不用。如有二尖瓣关闭不全，应预防发生感染性心内膜炎。 2.药物治疗 解除症状和控制心律失常。 （1）β受体阻滞剂使心肌收缩减弱，减轻流出道梗阻，减少心肌氧耗，增加舒张期心室扩张，且能减慢心率，增加心搏出量。 （2）钙拮抗剂既有负性肌力作用以减弱心肌收缩，又改善心肌顺应性而有利于舒张功能。β受体阻滞剂与钙拮抗剂合用可以减少副作用而提高疗效。 （3）抗心律失常药用于控制快速室性心律失常与心房颤动，以胺碘酮为较常用。药物治疗无效时考虑电击。 对晚期已有心室收缩功能损害而出现充血性心力衰竭者，其治疗与其他原因所致的心力衰竭相同。对诊断肯定，药物治疗效果不佳者梗阻性心肌病患者考虑手术治疗，做室间膈肌纵深切开术和肥厚心肌部分切除术以缓解症状。近年来试用双腔永久起搏器做右心室房室顺序起搏以缓解梗阻性患者的症状，但有待积累经验。 3.手术治疗 （1）常用的手术方法经主动脉和左心室联合切口心肌切除术、经主动脉切口心室间隔心肌切除及切开术。 （2）治疗效果手术死亡率约为10%。常见的死亡原因为低心排血量和左心室切口出血。术后约5%的病例并发完全性传导阻滞，左束支或右束支传导阻滞的发生率更高。 临床症状明显，内科药物治疗未能奏效，静息时左心室腔与流出道收缩压差超过50mmHg者应施行外科手术治疗，切除心室间隔肥厚的心肌以解除梗阻。

爱心医生：你好：左室或右室肥厚，伴不对称性室间隔肥厚左室流出道可有或无梗阻，常有明显家族史（占1/3）常染色体显性遗传病，也可因儿茶酚胺答谢异常和高血压引起。心肌细胞畸形肥大，排列紊乱。心电图示左室肥大，病理性Q波为其特征。常出现心悸，胸痛，劳力性呼吸困难，运动时眩晕，甚至神志丧失。治疗药物以B受体阻滞剂（酒石酸美托洛尔），钙通道阻滞剂（地尔硫卓类），咪达普利片为ACEI类，可降压，保护心脏，防止或减缓心肌重构，此病几乎没有治愈的可能，只能说是延缓病情发展，有条件的话可介入治疗或手术治疗，改善症状，

问：病情描述:非梗阻性肥厚性心肌病    一发病就出汗  身体无力曾经治疗情况和效果:药物治疗想得到怎样的帮助:应该用 什么药品治疗

历见伟主治医师：肥厚型心肌病是一种常见的原发性心肌病，病因尚不清楚，如果无左室流出道梗阻可以诊断为非梗阻性，非梗阻性的治疗主要是针对其所导致的心绞痛、房颤、心衰，可以参加低强度的运动和娱乐活动，不适合参加剧烈的竞技运动。

姚世雄主任医师：您好，非梗阻性肥厚性心肌病需要口服药物治疗，一般常用药物是酒石酸美托洛尔以减慢心率降低心脏耗氧量。建议在三级医院心内科医生指导下规范治疗，平时避免剧烈活动。

郭保平医师：病情分析：1,你好，根据你描述的情况考虑肥厚性心肌病是不太好治疗的，指导意见：主要是心肌病里变化引起的问题的，根据医嘱指导行事是最主要的。

问：肥厚型梗阻性心肌病的最佳治疗方法

张彩凤主治医师：你好，通过药物治疗和手术治疗，缓解症状和控制心律失常。对于增强心肌收缩力的药物以及减轻心脏负荷的药物，尽量不用。如有二尖瓣关闭不全，应预防发生感染性心内膜炎。

爱心医生：你好,先用药物控制,药物可以用异博定,地尔硫卓,倍他乐克,效果不好的话再考虑手术治疗.希望帮到你!ydd

爱心医生：肥厚型梗阻性心肌病可在任何年龄呈现症状,最多见的发病年龄为20岁前后.经心导管检查明确诊断的病例,在10岁以下仅10％呈现严重症状,50岁以上则增加到70％.有的病例病情可多年稳定或持续发展日趋严重.发生心房颤动后常呈现充血性心力衰竭或体循环栓塞.呈现临床症状和心律失常未经手术治疗的病例中,约15％于5年后死亡,25％于10年后死亡.大多数病人突然死亡,仅少数病例死于心力衰竭或感染性心内膜炎.临床症状明显,内科药物治疗未能奏效,静息时左心室腔与流出道收缩压差超过6.6kPa（50mmHg）者应施行外科手术治疗,切除心室间隔肥厚的心肌以解除梗阻. 　　常用的手术方法有： 　　（一）经主动脉和左心室联合切口心肌切除术 胸骨正中切口,应用体外循环结合低温,左心房内放入减压引流管,阻断升主动脉,在其根部加压注入冷心脏停搏液并局部降低心肌温度,横向切开升主动脉根部,用拉钩将右冠瓣向前牵引,用圆刃小刀从心室间隔前方切除U型心肌,切口从右冠瓣下方开始并向左侧延伸到右冠瓣与左冠瓣交界下方.切不可将心室间隔切口向右侧延伸,以免损伤左房室束引致完全性传导阻滞.将心室间隔长方形心肌片在直视下向下方伸长,但不可切入太深.另在左心室前壁下部作与最低斜角支平行长约4cm的斜行切口,进入前乳头肌下方的左心室腔,经切口将前瓣叶拉向心室间隔的左侧,从下向上用小刀切除心室间隔肥厚的心肌,与经主动脉切除的心肌片相联接,然后剪除整片肥厚的心肌,切口深度约为15～20mm修剪心肌碎片以防发生栓塞.间断缝合心肌切口全层,缝合主动脉切口.排出左室腔及主动脉残留气体,取除主动脉阻断钳并升高体温,心搏有力后停止体外循环. 　　（二）经主动脉切口心室间隔心肌切除及切开术 建立体外循环并采取心肌保护措施,阻断主动脉血流经升主动脉根部横切口,牵引右冠瓣显露心室间隔,用小圆刀在右冠瓣下方心室间隔上部作两个平行切口,切开心室间隔下部时可压迫右心室游离壁,使心室间隔移向左心室腔以改善显露,然后切除两个平行切口之间的长方形肥厚心肌组织.用手指按压心室间隔切口,增加心室间隔切槽的深度和宽度,取除心肌碎块,缝合主动脉切口,排出左心室腔和主动脉内气体,取除主动脉阻断钳.复温至体温达35℃以上,心脏搏动有力后,停止体外循环,如认为心室间隔肥厚的心肌切除仍欠满意,可另经左心室切口途径予以彻底切除. 　　治疗效果：手术死亡率约为10％.常见的死亡原因为低心排血量和左心室切口出血.术后约5％的病例并发完全性传导阻滞,左束支或右束支传导阻滞的发生率更高.此外少数病人并发围术期心肌梗塞,心室间隔穿破,左心室室壁瘤和医源性主动脉瓣或二尖瓣关闭不全. 　　心室间隔肥厚心肌切除彻底的病例术后症状消失或显著减轻,收缩压差消失,主动脉压力波形恢复正常.超声心动图和选择性左心室造影复查显示左心室腔增大,收缩期二尖瓣前瓣叶前移消失,但心房颤动仍然存在.约90％的病人术后心功能改善到1～2级. 　　术后长期随诊70％的病例生存10年以上,50％生存15年以上.主要死亡原因为充血性心力衰竭或严重心律失常,心房颤动引致脑栓塞或心肌梗塞.猝死的发生率约为25％,较未经手术治疗的病人显著减少.

问：肥厚型梗阻型心肌病,患病15年,期间间断性服药，倍它乐克和异博定，病情比较稳定，最近感觉胸闷，气短，乏力，胸痛，有时候感觉上不来气，做采超和以往没什么大的变化，服用倍它乐克，螺内脂，达爽，夫塞米，还是没有多大见效，恳请哪里位高明的医生给指导一下，用什么药能很好的控制病情的发展？ 本次发病及持续时间:3个月

徐英主任医师：应到医院进行治疗,需要住院输氧,强心利尿抗感染用药.

问：我爸爸心脏一直不是很好的，注意的症状是乏力、活动后气短、夜间阵发性呼心肌病吸困难，出现浮肿、腹水的症状，到医院做了心电图T波低平或倒置为主，少数出现病理性Q波。心律失常以异位心律和传导障碍为主。想得到怎样的帮助:请问，想我爸爸的情况，肥厚性非梗阻型心肌病，怎样治疗的呢？

彭军医师：肿大心脏的心肌壁上可以形成血栓，故常用抗凝剂来预防血栓形成。指导意见：无论我在上面怎么回答，都没有与在线人员详谈的好，请你进入我们页面详谈，按动（咨询专家）四个字，就是答案上方的黄色长方形，你可以针对你的情形与我们的在线人员详谈，他可以为你做详细的解答，通过与他的详谈你可以跟他讲述你的病情的起因，后来的发展情形，以及想得到怎样的治疗，都会为你做详细的解答，希望她的回答可以让你早日认清症状，找到对应的治疗方法，早日远离的疾病的困扰，最后祝你早日康复。

问：患者年龄:２６详细病情及咨询目的:心电图检查为:１.主动脉瓣下重度狭窄（隔膜型）致室壁　　显著对称性肥厚．２.左冠状动脉内径增宽，内膜粗糙．　　　　　本次发病及持续时间:持续了五六年目前一般情况:病史:辅助检查:心电图检查

问：肥厚梗阻型心肌病.治疗结果1临床疗效:表1示,活血化瘀煎对胸闷痛,心悸,乏力,头晕等均有显著疗效(P＜0.05~0.01).表1,临床症疗效比较项目n治疗前治疗后差值P胸闷痛122.26±0.29临床症状记分标准:0分:无此症状,1分:症状发生＞1次/日,2分:症发生2~4次/日,3分:症状发生＜4次/日.1.02±0.071.14±0.06＜0.01心悸101.76±0.181.14±0.110.62±0.09＜0.06乏力91.47±0.090.88±0.060.59±0.07＜0.05头晕72.03±0.241.44±0.120.59±0.10＜0.052超声心动图疗效:测定室间隔及左室后壁厚度并计算比例,治疗前后各进行一次.(见表2)表2:超声心动图疗效项目n治疗前治疗后差值P室间隔厚度1219.6±2.4814.2±1.335.4±1.04＜0.01左室后壁厚度1212.5±2.059.5±1.192.0±0.84〖〗＜0.01室间隔/左室后壁121.59±0.041.49±0.030.1±0.01＜0.01 典型病例王××,女,43岁,1997年8月初诊.主诉:胸闷,心悸无力.患者自1994年得病以来,遍寻各大专科医院就治,当时彩超提示肥厚性非对称性心肌病(非梗阻型),室间隔18~22mm,服倍他乐克,恬尔心,心可舒症状无明显改善.检查:心率74次/分,心律齐,无杂音,无颈静脉怒张.胸片示:左心缘饱满,二肺未闻及干湿罗音,BP:13/8kPa.经运用活血化瘀煎后3个月彩超复查室间隔转为:13~15mm,胸闷心悸症状消失,现已参加工作.讨论肥厚性心肌病于80年代初正式定名.目前临床上使用的β受体阻滞剂和钙离子拮抗剂,对临床症状的缓解有一定效果,但对病程进展似无帮助.而中医药对此尚未见有专门报道.笔者根据临床上患者多有胸痛,头晕及超声心动图示心室壁增厚,心室腔变小等特点,经多年临床探索,拟就活血化瘀煎进行治疗,表明病人的胸闷痛,心悸,乏力,头晕诸症均有显著改善；超声心动图检查显示室间隔和左室后壁变薄,二者比例显著改善.上述结果说明,本方可能有抑制肥厚性心肌病的心肌增厚过程,并能使肥厚心肌得以恢复,从而改善了胸闷痛等心肌缺血症状,改善了心排量下降引起的头晕,乏力等症状,因而可能对病人的预后产生有利影响.××××××××××××××××××××××××××××××××恳请专家帮助甄别与调配其“随症加减”药的用量,多谢!!!--------------------------------------方剂来源:中医文献__中国医药网第二次补充提问:(2009-4-9 21:59:11)活血化瘀煎治疗肥厚性心肌病2008-10-13 084528　来源 中医文献杂志　 肥厚性心肌病随着超声心动图的广泛开展,检出率明显上升.症状出现后,病情进展加快,内外科治疗效果不佳,可发展为心力衰竭甚至猝死.笔者应用活血化瘀煎,对治疗肥厚性心肌病效果满意.一般资料从1996年1月至1998年3月我院门诊共诊治12例肥厚性心肌病病人,其中男性7人,女性5人,年龄37~86(平均57.4±10.7)岁.所有病人均经彩色多普勒超声心动图证实为肥厚性心肌病,室间隔与左室游离壁之比大于1.3.12例中,8例为梗阻肥厚性心肌病,4例为非梗阻型心肌病.第三次补充提问:(2009-4-10 22:47:03)病人现在非正常的症状包括:彩超检查结论:1.符合肥厚型梗阻心肌病声像图表现:室间隔厚度29-31mm（正常值6-11mm）.2.左房扩大:左房前后径48mm（正常值19-40mm）3.二尖瓣,三尖瓣反流（轻中度,轻度）;4.左室流出道狭窄（变窄14mm）；5.左室后壁厚度15mm（正常值6-11mm）;----------------------------------------病人自觉症状:1.常在深夜（23时-凌晨3时）出现心衰迹象（胸闷憋气,偶尔有轻微心绞疼）,吸氧后逐渐缓解； 心率:65/分钟（无早搏,心律不齐等症状）.血压:70-1072.下肢乏力,但无水肿表现.

爱心医生：这只是个症,没有大面积的实验观察,不能够确诊真的有效的,若想随症加减药品,必须通过有十足经验的中医太夫经过详细的四诊以后才可以使用,在网上是不能开出治疗方案的.祝早日康复