半乳糖血症是一直有黄疸吗

2022-09-19 12:09:16

王勇 主任医师 河南省人民医院

半乳糖血症是指由于半乳糖代谢过程中相关酶缺乏而导致半乳糖代谢障碍的先天性疾病。具体症状表现为患儿在汲取数天的乳类后,就可能出现呕吐、食欲不振、体重不增、嗜睡等不良症状。对于这种疾病,有不少人认为半乳糖血症是一直有黄疸的?那么半乳糖血症是真的一直有黄疸吗?接下来就一起看看吧。

半乳糖血症不是一直有黄疸的。不同类型的半乳糖血症其表现也不同,或表现为呕吐、黄疸和低血糖等,或表现为白内障和智力障碍等。由于半乳糖症会导致宝宝出现半乳糖的代谢障碍,如果一直进行含半乳糖的奶粉或者母乳喂养,患儿就可能存在一直有黄疸的风险。半乳糖血症很难彻底根治,主要依靠控制饮食的方法,对患者身体危害极大,需及时诊断和治疗。考虑到很多人对半乳糖血症引起的症状不太了解,下面做出具体分析:

1.智力障碍

由于缺乏半乳糖代谢部分酶,导致患儿体内存在较多的半乳糖,当半乳糖在脑补聚集时,对患儿的智力发育会产生影响,引起智力障碍,主要临床表现为大脑发育不全、智力低下等。

2.低血糖

新生儿的血糖低于2.2mmol/L时为低血糖,主要表现为精神不振、嗜睡或烦躁等。

3.肝功能异常

当半乳糖在肝内聚集时,可能导致肝细胞严重受损,患儿主要表现为食欲减退、恶心呕吐、嗜睡等。

根据以上的分析,半乳糖血症不是一直有黄疸的,但存在黄疸的可能性很大。半乳糖血症对患儿的身体健康危害极大,如果出现以上相关症状,需要及时诊断并治疗,避免越来越严重,应谨遵医嘱和严格控制饮食,减少引起并发症的风险。

半乳糖血症健康指南
先天性半乳糖血症怎么预防
  先天性半乳糖血症的预防措施一般包括基因排查、膳食调理、定期孕检以及药物治疗等。半乳糖血症是指半乳糖代谢中酶的功能缺陷引起的一种代谢性疾病,为了降低半乳糖血症的发生,可以采用以下预防措施:   1、基因排查:了解夫妻双方是否有疾病家族遗传史,到医院的进行基因遗传学方面的排查,基因排查对先天性半乳糖血症的预防具有积极的意义,可以降低该病的发病率。   2、膳食调理:高危孕妇应限制食物中的乳糖和其他含半乳糖的物质。保持清淡的膳食结构,适当补充一些钙元素、矿物质以及维生素,尽量减少吃含半乳糖较高的食物。   3、定期孕检:如果通过定期孕检发现胎儿患有半乳糖血症,就要提前给孕妇的饮食结构进行合理化调整,必要情况下采取药物保守治疗。   除了上述方法以外,先天性半乳糖血症还可以通过合理作息,避免劳累控制该病的发生,必要时静脉输注葡萄糖和新鲜血浆来补充电解质。...
为什么新生儿会得半乳糖血症
  新生儿得半乳糖血症的原因可能是血清半乳糖-1-磷酸尿苷酰转移酶缺乏、半乳糖激酶缺乏、尿苷二磷酸半乳糖-4-表异构酶缺乏等。   1、血清半乳糖-1-磷酸尿苷酰转移酶缺乏:缺乏血清半乳糖-1-磷酸尿苷酰转移酶,会影响半乳糖正常代谢,因此会出现半乳糖血症。   2、半乳糖激酶缺乏:这是常染色体隐性遗传疾病,会导致半乳糖醇增多以及半乳糖旁路代谢增强,让半乳糖血症的出现率提高。   3、尿苷二磷酸半乳糖-4-表异构酶缺乏:该酶的作用是让尿苷二磷酸半乳糖-4转化成尿苷二磷酸葡萄糖。因此缺乏尿苷二磷酸半乳糖-4-表异构酶时,可能会出现半乳糖血症。   新生儿得半乳糖血症后,如果有精神不振、拒绝进食等症状,应及时就医诊治。...
如何排除半乳糖血症
  半乳糖血症需要通过血半乳糖浓度测定、尿液半乳糖检测、酶学检测来排除,新生儿也可以使用Beufler法来排除半乳糖血症。   1、血半乳糖浓度的测定:正常人的血液中半乳糖浓度大概是110-190μmol/L。   2、尿液半乳糖检测:可以使用葡萄糖氧化酶法检测尿液中半乳糖,如果检测结果为阴性,即可辅助排除患者半乳糖血症。   3、酶学检测:半乳糖血症由半乳糖代谢中的酶缺陷导致,通过酶学检测不仅能确诊,还能找出异常酶,进行针对性的治疗。   4、beufler法检测:新生儿可以用Beufler法筛查半乳糖血症。如果有荧光产生,则可以排除被检人员患有半乳糖血症。   一旦确诊半乳糖血症,患者及时去除饮食中的乳制品,尽快就医治疗。...
半乳糖血症可以治疗好吗
  半乳糖血症的患儿在得到及时诊断正确治疗后可以恢复正常。   半乳糖血症是一种先天性代谢紊乱性疾病,表现为拒乳、呕吐、嗜睡等,继而出现黄疸和肝脏肿大症状。病情严重者还会有腹水、肝功能衰竭、出血等症状。   目前半乳糖血症没有有效根治方法,需要采取长期持续性控制饮食、药物方法来进行治疗。大多数患儿在经过治疗后可以恢复正常发育,但是有些人成年后会出现学习障碍、语言困难或行为异常等问题。...
半乳糖血症的人会有什么后果
  半乳糖血症是一种罕见的内科疾病,多发于婴幼儿阶段,患者往往会产生不良症状反应、影响成长以及出现严重并发症的后果,因而对患者的日常生活及身体健康存在极大威胁。   1、出现不良症状反应   新生儿半乳糖血症典型者会在围生期发病,通常会在哺乳后的几天内出现呕吐、拒食、体重不增、嗜睡、黄疸、肝脏肿大等不良反应。   2、影响患儿成长   症状轻微时可能导致患儿在婴儿期逐渐出现生长缓慢、智能发育落后、肝硬化以及白内障等症状。   3、会引起严重的并发症   半乳糖血症往往会引起如饮食问题、肝细胞损害、大肠杆菌感染等并发症。...
有蛋白质过敏会得半乳糖血症么
蛋白质过敏不一定会得半乳糖血症,两者之间没有必然的联系,而且造成二者情况的根源并不相同,前者主要是免疫系统先天的缺陷所导致的,后者大多是消化系统引起的乳糖不耐受的问题。当出现这两种情况,应该及时到正规医院进行检查,同时在生活中应加强锻炼,提高自身的免疫力。...