半乳糖血症的治疗和预后。

2023-02-09 08:04:00

李恬 副主任医师 首都医科大学附属北京天坛医院

半乳糖血症是一种先天性基因缺陷所引起的妇儿科疾病,常发病于少儿群体。一些新生儿在出生时若被该病“找上身”,那么必然会导致其智力逐渐低下这种情况的出现,而随着年龄的增长,这个疾病的症状就会越发严重。这对父母而言无疑是一个极大的打击。因此,许多人都十分迫切地想知道关于这个病的治疗方法。在这里,将为大家详述一下它的治疗和预后。

 【治疗】

(1)立刻停用乳类,改用豆浆、米粉等,并辅以维生素、脂肪等营养必须物质。豆浆中虽含有能分解出半乳糖的密三糖和水苏糖,但不能被人体肠道吸收,故无碍于治疗。通常在限制乳类3~4天后即可见临床症状改善,肝功能在l周后好转。

 【预后】

患儿的预后取决于能否得到早期诊断和治疗。未经正确治疗者大都在新生儿期死亡,平均寿命约为6周,即便幸免,日后亦遗留智能发育障碍。获得早期确诊的患儿生长发育大多正常,但在成年后多数可有学习障碍、语言困难或行为异常等问题。女性患儿在年长后几乎都发生性腺功能不足,原因尚不甚清楚。

在上述的介绍中,家长们就得注意了,在平时给半乳糖血症幼儿的饮食中,千万要避免含蛋奶类的食物以及半乳糖类食物,譬如西红柿,西瓜等。这样有利于逆转生长迟缓和肝肾功能衰竭。而在积极地配合治疗之后,一般来说,白内障会逐步消失,不会影响患儿的视力。希望家长们能对患儿的病进行及早的医治,万万不可拖延,影响日后治疗的效果。