小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病(别名:小儿Duncun病,小儿X-连锁隐性进行性联合变异免疫缺陷病)

小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病治疗

      1.EBV感染前的预防性治疗 定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。

  2.FIM的治疗 直到目前仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。

  3.低IgG血症的治疗 给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。

 

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