小儿先天性外胚层发育不良综合征(别名:小儿Christ-Siemens-Touraine综合征,小儿Christ-Siemens综合征,小儿Siemens综合征,小儿Wedderburn 综合征,小儿无汗性外胚叶发育不全,小儿先天性外胚层)

小儿先天性外胚层发育不良综合征治疗

  (一)治疗

  本综合征系外胚层发育不良所致,故无根治疗法亦无特殊治疗。对闭汗型,尤其是婴幼儿夏季给予凉爽环境,遇有发热可敷以冷毛巾或以凉水冲洗,帮助散热、降温。要预防高热惊厥、传染病、呼吸道感染等。牙齿缺损者可装义齿有助咀嚼和说话。皮肤干燥、局部表皮缺如或附件缺损等,应尽量避免不良刺激与外伤,并注意预防感染。

  总而言之,治疗的目的是帮助患儿适应环境,建立接近正常的生活。

  (二)预后

  本病征如果处理及时,预防得当,可享有正常寿命。有些症状并非一成不变,如部分病例牙发育不好,可随年龄增长而消失。

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