遗传性共济失调的临床表现

2015-07-21 07:36:39

冯罡 副主任医师 宜昌市优抚医院

  遗传性共济失调这种病情大家可能都知道临床表现有很多,而且很多遗传性共济失调患者都不知道自己遗传性共济失调的临床表现。所以这也是导致遗传性共济失调患者治愈不好自己的病情,那么、遗传性共济失调的临床表现有什么呢?我们一起来了解下。

  遗传性共济失调的临床表现

  ① 共济运动障碍:步态异常是遗传性共济失调最为常见、也多为首发症状,表现为醉酒样或剪刀步态,道路不平时行走不稳更加明显。随着病情的进展,可出现起坐不稳或不能,直至卧床。构音障碍为遗传性共济失调的特征之一,患者主要表现为发音生硬(爆发性言语)、缓慢,单调而含糊,构音不清,音量强弱不等,或时断时续,呈呐吃语言或吟诗样语言;病情进展至晚期时,几乎所有患者均出现运动失调性构音障碍。

  书写障碍为上肢共济失调的代表症状,患者常继下肢共济失调症状后随病情进展而发生,表现为字线不规则、字行间距不等,字越写越大,称为“ 书写过大症”,严重者无法书写。

  ②眼球震颤及眼球运动障碍:可表现为水平性、垂直性、旋转性或混合性眼球震颤,部分患者可出现不协调性眼震、周期交替性眼震或分离性眼震等;眼球运动障碍多见于核上性眼肌麻痹,或注视麻痹、眼球急动缓慢、上视困难等。

  ③ 吞咽困难和饮水呛咳是由于脑干神经核团受损所致,随着病情的进展,临床表现逐渐明显且多见。

  ④ 震颤主要表现为运动性震颤、姿势性震颤或意向性震颤,若伴有锥体外系损害,也可出现静止性震颤。

  ⑤ 痉挛状态。由锥体束受损所致,表现为躯干及肢体肌张力增高、腱反射活跃或亢进、膑踝阵挛、BABINSKI 征阳性等,行走时呈明显的痉挛性步态。

  遗传性共济失调的临床表现建议广大遗传性共济失调患者都要了解,要及早检查出自身的遗传性共济失调的临床表现,做好遗传性共济失调的治疗。另外对自身遗传性共济失调的之后,一定要做好遗传性共济失调的预防,希望遗传性共济失调患者一定要注意这一点。

遗传性共济失调健康指南
遗传性共济失调疾病的治疗都有哪些内容?
对于患者所伴随的构音障碍症状尚无有效的对症治疗药物,可通过言语矫正训练进行改善。非药物干预措施包括:改善生活环境、加强与患者交流、日常护理,以及对患者自我防护的行为训练。...
遗传性共济失调的诊断及鉴别诊断都有哪些?
遗传性共济失调的临床诊断主要依据两项共同特征,一是缓慢发生(少数为急性发作或间歇性发作)和进展对称性共济失调,二是有家族遗传史。...
遗传性痉挛截瘫的检查都有哪些内容?
多数呈常染色体显性遗传,但也有呈常染色体隐性遗传或性连隐性遗传。大多在儿童起病,男性多见,主要表现为逐渐进展的下肢痉挛性瘫痪。早期症状为行走时双腿僵硬,不灵活、肌力减弱。...
脊髓小脑性共济失调的临床表现都有哪些?
首发症状主要为行走不稳、肢体无力,可伴有双手震颤、多汗、言语含糊不清等症状,涉及锥体系及锥体外系,以锥体外系的小脑症状为突出特点;就诊时,可见多系统受损体征,其中以锥体系、锥体外系,自主神经系统、颅神经等多见。...
遗传性共济失调临床表现都有哪些?
认知功能及精神障碍 表现为注意力、记忆力受损,任务执行功能下降,其中抑郁、睡眠障碍、精神行为异常、偏执倾向是临床常见的精神障碍。...
遗传性共济失调的病理都有哪些?
小脑改变广泛,除FRDA、SPG外,大部分IAS的小脑病理改变明显。ADCAS I型的脑干病理改变明显。FRDA及SPG的脊髓病理改变明显。某些IAS伴有大脑皮层、丘脑、脑干运动核、视神经的病理改变。...