遗传性共济失调疾病的治疗都有哪些内容?

2015-07-31 23:15:07

周祖刚 主任医师 绵阳市中医医院

遗传性共济失调是一种遗传病,所以说要重视遗传,重视产检,婚前要做检查,产前也要做检查,保证优生优育,这样才能真正地避免生下患此病的婴儿。还有,在患者那里,最好由家人来改善他的生活环境,要多与其交流,这样他的心情会好一点,对疾病痊愈有一定的促进作用。

运动障碍的治疗 (1)共济失调症状:5⁃羟色胺1A(5⁃HT1A)受体激动药丁螺环酮可部分改善轻度小脑共济失调症状[26],坦度螺酮(Tandospirone)治疗SCA3 型部分有效。(2)锥体外系及痉挛症状:左旋多巴(Levodopa)可通过血⁃脑脊液屏障进入中枢神经系统,经多巴脱羧酶作用转化为多巴胺从而改善肌强直、运动减少等症状;苯海索(Trihexyphenidyl)对中枢神经系统胆碱受体有阻断作用,可改善肌强直、运动减少等症状;毒扁豆碱(Physostigmine)则具有抗胆碱酯酶作用;某些遗传性共济失调患者的中枢神经系统可通过补充丙酮酸脱氢酶,而改善脑组织乙酰胆碱的合成;乙苯哌丁酮(Myonal)能够抑制脊髓内多突触、单突触反射传递,抑制脊髓γ⁃运动神经元的自发性冲动,具有松弛肌张力之作用。共济失调伴肌阵挛的患者可首选氯硝西泮,伴肌痉挛者适用氯苯氨丁酸,主要作用于γ⁃氨基丁酸B 型受体。(3)其他症状:抗癫药物卡马西平可较好控制患者的癫痫发作症状。目前,对于患者所伴随的构音障碍症状尚无有效的对症治疗药物,可通过言语矫正训练进行改善。非药物干预措施包括:改善生活环境、加强与患者交流、日常护理,以及对患者自我防护的行为训练。

认知功能及精神障碍的治疗 (1)认知功能障碍:目前尚无有效的药物治疗,对患者早期的心理治疗策略包括认知行为干预治疗,有助于症状出现后的积极应对。(2)抑郁症:伴发抑郁症的患者可首选选择性血清再吸收抑制药(SSRI),包括帕罗西汀、舍曲林、西酞普兰等;米氮平也有一定效果;喹硫平常用于并发幻觉者。

营养保护治疗 (1)扩张血管和改善循环③ 环扁桃酯(Cyclandelate)具有直接扩张血管平滑肌,使血管扩张、增加局部脑血流量的作用。④己酮可可碱(Pentoxifylline)可扩张外周血管,改善血液循环。(2)神经元活化药:此类药物均具有提高神经元活性、延缓遗传性共济失调进展之作用。(3)维生素类:对维持神经元正常代谢过程和改善功能有一定作用。尽管大多数遗传性共济失调患者可能并不缺乏维生素,但维生素具有保护神经元的作用,于改善患者病情有益。

对于遗传性共济失调的患者,家人一定要耐心照顾,做好他的日常护理,并根据医嘱做好对患者的自我防护行为训练。为什么要训练呢?因为这种病有一定的伤人性,当病人幻觉发作时,可能会把家人当成他的敌人来进行攻击。