治疗用药
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(一)治疗
1.药物治疗 应限制患者参加紧张或剧烈活动避免运动后发生猝死洋地黄异丙肾上腺素多巴胺等正性肌力药及强效利尿药应避免应用正性肌力药可增加左室压力阶差使临床症状加重并可引发室性心律失常强效利尿药减轻心室前负荷致左室流出道梗阻加重HCM收缩功能正常因舒张功能障碍引起肺淤血用利尿药应谨慎并与普萘洛尔(心得安)合用有症状的HCM采用β阻滞药或钙阻滞药治疗对无症状的患者是否应用尚有不同意见但有明确的猝死家族史或严重心室肥厚的患者则需用药
(1)β阻滞药：通常用普萘洛尔(心得安)或阿替洛尔(氨酰心安)具有抗交感神经作用可减慢心率降低左室收缩力和室壁应力改善舒张功能应用普萘洛尔(心得安)治疗约1/3患儿症状完全缓解但对肥厚的程度和进展以及室性心律失常均无效用也不能消除猝死的危险普萘洛尔(心得安)用量3～4mg/(kg?d)根据症状及心律调节剂量可增加到每天120mg分3次服
(2)钙阻滞药：维拉帕米(异搏定)硝苯地平用于治疗HCM维拉帕米(异搏定)可有效减低左室压力阶差改善舒张期充盈并可减慢心率降低血压使心肌氧耗下降从而缓解临床症状并提高运动耐力对β阻滞药无效者换用钙阻滞药可获效益有严重传导阻滞者禁用维拉帕米(异搏定)硝苯地平可舌下含服作用同维拉帕米(异搏定)曾报道婴儿应用硝苯地平或维拉帕米(异搏定)致猝死增加故不宜用于1岁以内患儿维拉帕米(异搏定)用量4～6mg/(kg?d)分3次服依据症状调节剂量普萘洛尔(心得安)维拉帕米(异搏定)可单用或联合应用调节适当用量后应长期服用
(3)胺碘酮：有严重室性心律失常选用胺碘酮治疗长期用药可改善舒张功能提高运动耐力及存活率
2.解除梗阻 对于药物治疗无效的左室流出道梗阻患者以往采用外科手术治疗做左室部分心肌切除术或二尖瓣置换术近年研究了两种可代替外科手术减轻左室流出道梗阻的有效方法：
心电图表现：①ST-T改变见于80%以上患者，大多数冠状动脉正常，少数以心尖区局限性心肌肥厚的患者由于冠状动脉异常而有巨大倒置的T波。②左心室肥大征象见于60%患者，其存在与心肌肥大的程度与部位有关。③异常Q波的存在。V6、V5、aVL、Ⅰ导联上有深而不宽的Q波，反映不对称性室间隔肥厚，不须误认为心肌梗塞。有时在Ⅱ、Ⅲ、aVF、V1、V2导联上也可有Q波，其发生可能与左室肥厚后心内膜下与室壁内心肌中冲动不规则和延迟传导所致。④左心房波形异常，可能见于1/4患者。⑤部分患者合并预激综合征（图1）。图1 肥厚型原发性心肌病的心电图I、aVL、V4V5V6导联均有异常Q波是由于肥厚的室间隔引起较大的向右的心室起始除极向量所致，V1V2为RS波型，R波较高，为上述各导联Q波的相应变化。本列超声心动图检查示心室间隔肥厚超声心动图表现：①不对称性室间隔肥厚，室间隔厚度与左室后壁厚度之比大于1.3∶1，此征过去比较重视，但现在发现也可见于其他疾病如高血压、主动脉瓣狭窄等。用二维法测左室增厚的程度更为有用。②二尖瓣前叶在收缩期前移。③左心室腔缩小，流出道狭窄。④左心室舒张功能障碍，包括顺应性减低，快速充盈时间延长，等容舒张时间延长。运用多普勒法可以了解杂音的起源和计算梗阻前后的压力差（图2）。图2 肥厚型原发性心肌病的M型超声心动图图示室间隔明显增厚，CD段上翻，左室输出道明显变窄。本例诊断经手术证实X线普通胸片可能见左心室增大，也可能在正常范围。X线或核素心血管造影可显示室间隔增厚，左心室腔缩小。核素心肌扫描则可显示心肌肥厚的部位和程度。心导管检查示心室舒张末期压增高。有左室流出道梗阻者在心室腔与流出道间有收缩期压力差
如何治疗
肥厚型心肌病发展缓慢，预后较好，但由于心律失常，可致猝死，生活上应注意避免过劳，防止过度精神紧张，β受体阻滞剂，心得安可降低心肌收缩力，减轻左心室流出道梗阻改善左心室壁顺应性及左心室充盈，也具有抗心律失常作用。剂量：10mg口服，每日3次。可逐渐增加，最大可达480mg/日。也可用钙通道阻滞剂，异搏定40mg口服每日3次，硝苯吡啶10mg，口服，每日3次。能改善心室舒张功能，应注意观察血压，以防血降得过低。
外科手术治疗：压力阶差＞60mmHg，药物治疗无效者，可手术治疗。可行肥厚肌肉切除术。合并严重二尖瓣关闭不全者，可做二尖瓣置换术。日前从河北医科大学基础医学研究所生化研究室获悉，该室医学博士郑斌在导师温进坤、韩梅两位教授的指导下，从分子、细胞和整体水平上系统揭示了hhlim蛋白诱发心肌肥厚的转录调控机制，并发现利用反义核酸技术阻断hhlim表达可有效减缓心肌肥厚的发生与发展。
目前心肌肥厚的发病机制仍不明了。郑斌等人近十年来对人胎心cDNA文库中筛选克隆到的新基因hhlim的基本表达调节，与心肌肥大发生之间的关系，如何减缓心肌肥大的发生与发展进行了深入探索。课题组证实该蛋白在不同表型的肌细胞中具有两种截然不同的细胞定位和功能，在未分化的肌细胞中，hhlim定位于细胞核，作为转录调控因子激活心肌肥大相关基因BNP和肌动蛋白的表达，诱导细胞发生肥大。经整体动物实验发现，运动性和高血压性心肌肥厚的形成均与hhlim的高表达密切相关。同时还发现，利用反义核酸技术阻断hhlim表达，可有效减缓心肌肥大的发生与发展，从而为该病的有效防治提供了重要的实验依据。
以上是对“肥厚型心肌病该吃什么药？”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！