再生障碍性贫血与骨髓增殖异常综合症有什么关系-求医问药-快速问医生

再生障碍性贫血（aplasticanemia,AA，再障）是一种骨髓造血功能衰竭症，主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染征候群。临床上骨髓穿刺及骨髓活检等检查用于确诊再障。再障罕有自愈者，一旦确诊，应积极治疗。流行病学再障年发病率在欧美为4.7～13.7/106，日本为14.7～24.0/106，我国为7.4/106，总体来说亚洲的发病率高于欧美；发病年龄呈现10-25岁及>60岁两个发病高峰，没有明显的男女性别差异。2疾病分型（1）重型再障-I型（severeaplasticanemia,SAA-I）；（2）重型再障-Ⅱ型（severeaplasticanemia,SAA-Ⅱ）；（3）轻型再障。3发病原因某些病毒感染（如肝炎病毒、微小病毒B19等）、应用骨髓毒性药物、接触有毒化学物质、长期或过量暴露于射线是再障的高危因素。4发病机制传统学说认为，在一定遗传背景下，再障作为一组异质性“综合征”可能通过三种机制发病：原、继发性造血干/祖细胞（“种子”）缺陷、造血微环境（“土壤”）及免疫（“虫子”）异常。目前认为T淋巴细胞功能亢进在原发性获得性再障发病机制中占重

现代医学已由过去的经验医学过渡到循证医学(evidence-basedmedicine)最近几年国际上推出了依据循证原则制定的各种血液病临床实践指南其中包括美国[1]、意大利[23]和英国[4]相继发表的骨髓增生异常综合征（MDS）诊断和治疗指南本文就这3个指南作一综合介绍.1诊断对于可疑MDS患者在病史询问中应注意放射和化学治疗史、家族性MDS/AML史、感染和出血史及输血频度和量.查体中注意贫血、感染和出血等相关体征及有无肝、脾肿大.实验室检查须包括：①全血细胞（包括网织红细胞）计数和血涂片白细胞分类计数以及血细胞发育异常（dysplasia）的形态学表现有无大红细胞、单核细胞和血小板增多；②骨髓涂片至少要分类计数200个骨髓有核细胞并单独计数20个巨核细胞注意骨髓增生程度、造血细胞成熟状况和相对比例、原始细胞的比例、环状铁粒幼细胞的比例；③骨髓组织活检注意有无网状和胶原纤维增多及其程度；④血清铁蛋白、促红细胞生成素（EPO）、叶酸和VitB12测定；⑤骨髓细胞细胞遗传学分析.如有指征和/或条件还应进行以下实验室检查：①骨髓流式细胞术CD34+细胞测定；②骨髓造血干/祖细胞培养；③

骨髓增生异常综合症（myelodysplasticsyndromeMDS）是一组起源于造血髓系定向干细胞或多能干细胞的异质性克隆性疾患主要特征是无效造血和高危演变为急性髓系白血病临床表现为造血细胞在质和量上出现不同程度的异常变化.其具体临床表现为贫血可伴有感染或出血部分病人可无症状.部分患者可有肝脾淋巴结轻度肿大少数患者可有胸骨压痛肋骨或4肢关节痛.血象可呈全血细胞减少或任何一系及2系血细胞减少.1982年由FAB协作组建议确立病名并将MDS分为5型：难治性贫血；难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多；难治性贫血伴原始细胞增多转变中的难治性贫血伴原始细胞增多；慢性粒-单核细胞白血病.MDS发病率约10/10万~12/10万人口多累及中老年人50岁以上的病例占50％~70％男女之比为2：1.MDS30%~60%转化为白血病.其死亡原因除白血病之外多数由于感染出血尤其是颅内出血.MDS属中医虚热血症内伤发热瘀症范畴.病因MDS的病因尚不明确推测是由于生物化学或物理等因素引起基因突变染色体异常使某个恶变的细胞克隆性增生.业已公认诱变剂如病毒某些药物（如化疗药）辐射（放疗）工业反应剂（如苯聚乙烯）以及
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0.05均提示预后不良.在RAEB-T亚型中血象骨髓象中原幼细胞内AUER小体阳性的患者完全缓解率比AUER小体阴性的患者要高生存期也较长.染色体异常与预后：MDS是多能造血干细胞的异常从异常干细胞产生的病态血细胞都是克隆的伴有染色体核型异常的MDS患者中数生存期都较短特别是有复杂染色体异常的预后更差.MDS的转归不外3种情况：好转缓解恶化.转归倾向的关键在于体质的强弱脾肾的盛衰肝气的调达.一帮般在RARAS2型中如果体质素虚虚损不重脾肾未衰情志畅达通过调理脏腑间的病理性乘侮现象逐渐转变为生理性生克制化关系各种症状逐步缓解渐归稳定甚至好转MDS属痼疾难证其好转过程是很长的中医的治疗和防护当以年月计切不可稍好转冒然停止调治导致复发.难点与对策普遍认为MDS的本质是一种造血细胞逐步由正常至间变进而向白血病转化并同时伴有形态学改变（病态造血)和造血功能异常(无效造血)的疾病即良性间变和恶性造血克隆在MDS共存.病因病机转白规律乃致诊断和治疗等一系列问题都是难点.难点之一：MDS的诊断由于临床表现的复杂性（如病态造血可有可无）形态学技术的局限性临床医师对MDS的认识缺乏正确性临床MDS的误诊漏

骨髓增生异常综合征(MDS)患者通常会出现严重的贫血，需要频繁输血。在大多数情况下，这种疾病最终会导致患者发展成由于骨髓的造血功能衰竭所引起的血细胞减少症。在大约三分之一的MDS患者，经过几个月到几年的时间，疾餐可以发展成为急性骨髓性白血玻一、支持治疗当患者有明显贫血或伴心、肺疾患时，可输红细胞。RA和RA-S常因反复输血造成铁负荷增加。在有出血和感染时，可输入血绣和应用抗生素。预防性输注粒细胞和血绣对MDS患者无明确疗效。二、维生素治疗部分RA-S对维生素B6治疗有效，200～500mg/日静滴，可使网织红细胞升高，输血量减少。三、肾上腺皮质激素约10～15%MDS患者，应用肾上腺皮质激素治疗后，外周血细胞计数明显上升，但皮质激素治疗带来的易感染，血糖升高等副作用不容忽视。四、分化诱导剂MDS患者恶性克隆中的某些细胞仍保留分化潜能，一些药物能诱导瘤细胞分化。目前常用的有1，25双羟维生素D3，2μg/d口服，用药至少12周。或用维生素D330～60万单位肌注，每日一次，8～28周。在用药中部分患者血象改善。该类药物可引起威胁生命的严重高血钙，故应严密监测血钙变化。13-顺式维甲酸在体
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骨髓增生异常综合征的治疗MDS治疗主要解决两大问题：骨髓衰竭及并发症、AML转化。就患者群体而言，MDS患者自然病程和预后的差异性很大，治疗宜个体化。根据MDS患者的预后积分，同时结合患者年龄、体能状况、依从性等进行综合评定，选择治疗方案。低危组MDS治疗包括成分血输注，造血因子治疗，免疫调节剂，表观遗传学药物治疗。低危组患者一般不推荐化疗及造血干细胞移植，但年轻低危组患者能耐受高强度治疗，有望产生更好的效果/风险比和无进展生存及总生存率。一、支持治疗包括输血、促红细胞生成素、粒细胞集落刺激因子或粒-巨噬细胞集落刺激因子。为大多数高龄MDS、低危MDS所采用。支持治疗的主要目的是改善MDS症状、预防感染出血和提高生活质量。1、输血除MDS自身疾病原因导致贫血以外，其他多种因素可加重贫血，如营养不良、出血、溶血和感染等。在改善贫血中，这些因素均应得到处理。一般在Hb5%，伴染色体-7或者复杂核型者使用IST。近有前瞻性随机对照的研究发现IST与最佳支持治疗生存期相当。对于MDS采用抑制T细胞功能的治疗需慎重。三、免疫调节治疗免疫调节药物：1．沙利度胺治疗后血液学改善以红系为主，疗效持久，

骨髓增生异常综合征(mds)原名白血病前期，是一组源于造血干细胞水平产生损伤，缺乏典型的临床表现，常有贫血，有时感染或出血，部分病例有肝脾肿大．血象示全血细胞减少或任何一或二系细胞减少．骨髓增生活跃，三系或二系血细胞有显著的病态造血，病程稍长，如不死于感染或出血，多演变为白血病或骨髓造血功能衰竭．其症状主要表现为贫血，出血，发热，感染和肝脾肿大，可并发严重出血或因脑出血至死，常并发感染，肝，脾，淋巴结肿大等。治疗药物(1)司坦唑醇(康力龙)：0．05mg/kg，3次/d，疗程3～12个月．(2)大剂量甲泼尼龙(甲基强的松龙)：30mg/(kg·d)(总量不超过1000mg/d)，3天．(3)莫拉司亭：120μg/(m·d)，2周，间隔2周，可用至3疗程，或非格司亭2μg/(kg·d)×7天，休息3天，再用1疗程，可使84%～89%病人的中性粒细胞绝对值提高；也可非格司亭(g-csf)与促红细胞生成素[epo，200～1600μg/(kg·w)：静脉注射]合用．(4)重组白细胞介素3：30～1000μg/m和促红细胞生成素[200～1600μg/(kg·w)静脉注射]，可分别对50%和2
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问题分析:你好！获悉病情，表示关注。不知现在病人病情症状怎样？都做过哪些相关检查？具体结果如何？骨髓情况如何？都用过哪些药物治疗？由于你目前提供的信息过于简单,没办法了解具体病情，在这里只能简单说一下，仅供参考。再生障碍性贫血是一种良性血液系统疾病，如果诊断明确并且能够进行系统性规范化的中西医结合治疗，大多数病人是可以治愈的。再生障碍性贫血的中西医疗法，尤其是中医药特色治疗现已成为有效治疗再障的重要手段，逐渐被越来越多的国内及国外众多专家学者及患者所接受和青睐。多年来的研究表明，中药治疗再障取得的成就令人鼓舞。以补肾为治疗原则以达到了共识，并规范了再障的分型标准，而再障复杂的演变过程现已被众多医家所认识。再障治疗辩病同时并要辩证，治疗过程中,一定要综合病因、病机及不同临床表现, 把补肾贯穿在疾病治疗的始终,遵循阴阳互根、相互转化的客观规律，辨证结合辨病施治,灵活用药,才能提高慢性再障的疗效。骨髓增生异常综合征 (MDS)是一种发生在多潜能造血干细胞阶段的异质性克隆性疾病，以造血细胞不可逆的数量和质量异常为特点，临床表现以贫血、感染或出血为特征。MDS治疗难度高

骨髓增生异常综合征目前无令人满意的治疗方案，异基因骨髓移植是唯一可以治愈的方法。一般采用治疗方法有，支持治疗，RA、RAS的治疗，RAEB的治疗，RAEB-t及CMML的治疗，还有细胞因子的应用。分述如下：1、支持治疗：血红蛋白低于60g/L时应输注红细胞，血绣减少致危及生命出血时输注血绣;如发生感染应用抗生素治疗。2、RA、RAS的治疗：按慢性再生障碍性贫血治疗。少数RAS对大剂量维生素B6：100～200mg，2～3次/d，口服治疗有效。维持治疗：10～30mg/d。3、RAEB的治疗：维甲酸：20mg，3次/d;或维甲酸小剂量阿糖胞苷(10mg，1次/12h，皮下注射)。4、RAEB-t及CMML的治疗：同RAEB，对50岁以下，一般状况较好的病人，可采用DA或HA或中剂量阿糖胞苷方案化疗。5、细胞因子的应用：G-CSF、GM-CSF，或加促红细胞生成素(Epo)6000～10000IU/d，皮下注射。但G-CSF、GM-CSF的应用，是否加速MDS向白血病转化，目前尚有争论。故对原始细胞较高的病人，不宜应用。

儿童骨髓增生异常综合症用药治疗
　　在治疗上尚无特效的方法。鉴于各亚型间是一种疾病的不同发展阶段，治疗应根据不同的病期而异。RA和RARS采用调节造血的药物为主，可按慢性再障治疗或给予诱导分化，如雄激素、肾上腺皮质激素、维A酸、干扰素等。如病情向白血病进展，可采用单药或联合化疗，RAEBT治疗如同急性白血病。异基因骨髓移植是治愈此症的惟一途径，使用造血生长因子如莫拉司亭(GM-CSF) 或非格司亭(G-CSF)、白介素-3、促红细胞生成素(EPO)等可使部分患者获得缓解。
　　MDS的有效治疗尚缺乏成熟的办法，有待进一步研究。一般应遵循按阶段施治的原则。如RA和RAS主要问题是贫血，多采用以调节和刺激造血的药物为主，类似于再生障碍性贫血的治疗。RAER、RAEB-T和CMML可选用诱导分化、化疗或骨髓移植。
　　1.刺激造血
　　(1)司坦唑醇(康力龙)：0.05mg/kg，3次/d，疗程3～12个月。
　　(2)大剂量甲泼尼龙(甲基强的松龙)：30mg/(kg·d)(总量不超过1000mg/d)

预防护理
　　本病的病因未明，病人的敏感性、年龄、性别、发病前接触致白血病物质和感染等因素均可能导致MDS。因此应避免接种各种化学物质、电离辐射、病毒等引起白血病的有害因素，避免环境污染，尤其是室内环境污染，慎用细胞毒药物，保泰松、氯丙嗪氯霉素等。做好优生工作，防止某些先天性疾病，如21-三体、范可尼贫血等。
　　折叠编辑本段病理病因
　　本病的病因未明，但多种因素如病人的敏感性、年龄、性别、发病前接触致白血病物质和感染等均可能导致MDS。
　　1.分型 1982年，FAB协作组确定了MDS的名称，将此综合征分为5型。结合国内实践，在1994年成都全国小儿白血病和恶性淋巴瘤研讨会上，对MDS作具体分型如下：
　　(1)难治性贫血(RA)：骨髓中原始＋早幼粒细胞(下称原＋早)＜5%，血中原＋早＜1%。
　　(2)难治性贫血伴环状铁粒幼红细胞(RARS)：骨髓及血象似RA，但骨髓中出现环状铁粒幼红细胞＞15%。
　　(3)难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)：骨髓

骨髓增生异常综合征死亡原因除白血病之外，多数由于感染、出血，尤其是颅内出血。治疗骨髓增生异常综合征常用中医疗法。滋阴补肾药膳疗法也是常见的中医疗法。介绍如下：1、肾阴虚为主型：治法：滋阴补肾填髓。药用：制首乌、熟地、山萸肉、玉竹、枸杞子、女贞子、旱莲草、菟丝子。2、脾肾阳虚为主型：治法：温补脾肾，益气养血。药用：鹿角霜、仙灵脾、肉苁蓉、巴戟天、山萸肉、熟地、枸杞子、人参、白术、云苓、甘草。3、热毒炽盛型：治法：清热解毒凉血。药用：银花、连翘、生石膏、知母、生地、丹皮、黄芩、黄连、公英、青黛、白英、地叮4、血瘀痰核型：治法：活血化瘀，软坚散结。药用：川芎、当归、赤芍、红花、半夏、山慈菇、莪术、川贝、牡蛎、鳖甲、黄芪、苦参。以上是对骨髓增生异常综合征吃什么药？这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您降！

儿童骨髓增生异常综合症
　　症状体征
　　儿童MDS可见于婴儿到青春期的任何年龄段。据北京儿童医院资料，最小为5个月，最大13岁。男孩发病稍多于女孩。其症状主要表现为贫血、出血、发热、感染和肝脾肿大。患者绝大多数都有贫血，但程度较轻，主要为红细胞无效性生成所致。出血的发生率为23%～95%，多为较轻的皮肤、黏膜出血。病情进展至晚期可有严重出血，甚至发生脑出血而死亡。发热和感染的发生率各家报告不一，多为50%～60%，多随病情的进展而增高，感染的原因为中性粒细胞减少和功能改变以及机体免疫能力下降所致。有10%～76%可见肝、脾、淋巴结肿大，但少见于RA亚型。肝大较脾大多见。有淋巴结肿大者较少。总之，MDS的临床表现差别很大，一般RA和RAS症状较轻，随病情的演进而逐渐增重。
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脐带血是胎儿娩出、脐带结扎并离断后残留在胎盘和脐带中的血液通常是废弃不用的。近十几年的研究发现，脐带血中含有可以重建人体造血和免疫系统的造血干细胞，可用于造血干细胞移植，治疗多种疾病。因此，脐带血已成为造血干细胞的重要来源，特别是无血缘关系造血干细胞的来源。也是一种非常重要的人类生物资源。脐带血中的造血干细胞可以用来治疗多种血液系统疾病和免疫系统疾病，包括血液系统恶性肿瘤（如急性白血病、慢性白血病、多发性骨髓瘤、骨髓异常增殖综合症、淋巴瘤等）、血红蛋白病（如海洋性贫血）、骨髓造血功能衰竭（如再生障碍性贫血）、先天性代谢性疾病、先天性免疫缺陷疾患、自身免疫性疾患、某些实体肿瘤（如小细胞肺癌、神经母细胞瘤、卵巢癌，进行性肌营养不良等）。

有很多的原因会引起头晕的症状。美尼尔氏综合症是中老年人较为常见的一种疾病。是一种植物神经功能失调引起的迷路动脉痉挛，继而使内耳产生淋巴或吸收障碍，导致迷路水肿及内耳末梢器缺氧、变性的病理变化此病是以突发的剧烈眩晕，并伴有耳鸣、耳聋及恶心呕吐之主证，又称“内耳眩晕症”。常反复发作及有明显的缓解期。由于发病的机理不是很清楚，目前多采用调节自主神经功能，改善内耳微循环，解除莫迷路积水为主的综合治疗或者手术治疗。发作期间，应该卧床休息，进食高蛋白，高维生素，低脂肪，低盐的饮食。
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问题分析：你好。再障和骨髓增生异常综合征均属于血液科的常见病，其中再障的严重性大于骨髓增生异常综合征，再障是指骨髓造血功能减退，导致血细胞均减少，骨髓造血组织被脂肪组织所替代；而骨髓增生异常综合征又可以5型，其中严重程度不同，最终会进展成为再障。
　　意见建议：建议去正规医院做骨髓穿刺检查，然后根据检查结果和分型，结合医生的指导给予正规治疗；再障的治疗目前最有效的方法是骨髓移植，对于严重的骨髓增生异常综合征也可以考虑骨髓移植。希望对你有帮助。

儿童骨髓增生异常综合症(myelodysplastic syndromes，MDS)原名白血病前期，是一组源于造血干/祖细胞水平产生损伤，缺乏典型的临床表现，常有贫血，有时感染或出血，部分病例有肝脾肿大。血象示全血细胞减少或任何一或二系细胞减少。骨髓增生活跃，三系或二系血细胞有显著的病态造血，病程稍长，如不死于感染或出血，多演变为白血病或骨髓造血功能衰竭。

你好，再生障碍性贫血是因骨髓造血干细胞及造血微环境损伤,致使红骨髓被脂肪替代,造血功能部分或全部衰竭的一组综合症.再生障碍性贫血起病的原因是具有造血功能的骨髓脂肪化,造血干细胞减少,导致其分化的正常血细胞减少,于是患者会出现贫血,白细胞减少,血小板降低等症状.在骨髓穿刺中,提示小粒减少,骨髓增生为4~5级,骨髓增生不活跃,骨髓片中绝对没有异常的幼稚细胞.

您好，建议正规治疗，白血病主要治疗有化学治疗﹑放射治疗﹑标靶治疗、中药治疗。部分高危险性病人，需要进行骨髓移植。近10年来，随着分子生物学、生物遗传学、现代中药的进展，使白血病预后得到极大的改观，尤其是在临床中应用含量为16.2%左右的人参皂苷Rh2（护命素）作为辅助后，治愈率有了很大提高。正规、系统地治疗可以使大多数白血病患者长期无病生存，甚至痊愈
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指导意见：骨髓增生异常综合症和再障的最大区别是看骨髓象,骨髓增生异常综合征骨髓增生不降低,而再障是降低的.骨髓增生综合征是起源于干细胞,外周血减少骨髓增生增高伴病态造血为特征.再障是骨髓造血组织出现问题,引起正常造血减少.骨髓增生异常综合症和再障都是不易治疗的疾病.前者会像白血病转变,后者算是虽不易治疗但属良性病变,严重的也会因感染和出血引起死亡.