再生障碍性贫血病例是什么？

1再生障碍性贫血临床表现有哪些

　　1.急性型再障

　　起病急，进展迅速，常以出血和感染发热为首起及主要表现。病初贫血常不明显，但随着病程发展，呈进行性进展。几乎均有出血倾向，60%以上有内脏出血，主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有视力障碍)和颅内出血。皮肤、黏膜出血广泛而严重，且不易控制。病程中几乎均有发热，系感染所致，常在口咽部和肛门周围发生坏死性溃疡，从而导致败血症。肺炎也很常见。感染和出血互为因果，使病情日益恶化，如仅采用一般性治疗多数在一年内死亡。

　　2.慢性型再障

　　起病缓慢，以贫血为首起和主要表现;出血多限于皮肤黏膜，且不严重;可并发感染，但常以呼吸道为主，容易控制。若治疗得当，坚持不懈，不少患者可获得长期缓解以至痊愈，但也有部分患者迁延多年不愈，甚至病程长达数十年，少数到后期出现急性再障的临床表现，称为慢性再障急变型。

2再生障碍性贫血原因是什么

　　1.药物因素(40%)：

　　和剂量有关，系药物毒性作用，达到一定剂量就会引起骨髓抑制，一般是可逆的，如各种抗肿瘤药，细胞周期特异性药物如阿糖胞苷和甲氨蝶呤等主要作用于容易分裂的较成熟的多能干细胞，因此发生全血细胞减少时，骨髓仍保留一定量的多能干细胞，停药后再障可以恢复。

　　2.环境因素(20%)：

　　在工业生产和日常生活中，人们与苯(C6H6)及其衍生物有广泛的接触机会，苯具有挥发性，易被吸入人体，在接触苯的人员中血液学异常者较常见，其中：贫血占48%，巨大红细胞增多占47%，血小板减少占33%，白细胞减少占15%，在工作环境较差的制鞋工人中，全血细胞减少占2.7%，严重苯中毒可致再障。

　　3.病毒性肝炎(10%)：

　　1955年Lorenz报道首例病毒性肝炎相关性再障(HAAA)，一般认为病毒性肝炎患者中HAAA的发生率为0.05%～0.9%，在再障患者中的构成比为3.2%～23.9%，80%的HAAA由丙型肝炎病毒引起，少数为乙型肝炎病毒(HBV)所致，Hagler将HAAA分为两型。HAAA的发生与肝炎病毒对造血干细胞的直接抑制作用有关，病毒介导的自身免疫异常或产生抗干细胞抗体，病毒损伤骨髓微环境，肝脏解毒功能减退等，在HAAA发病过程中也起一定作用。

　　4.职业因素(10%)：

　　放射线诱发的骨髓衰竭是非随机的，具有剂量依赖性，并与组织特异的敏感性有关，造血组织对放射线较敏感，致死或亚致死剂量(4.5～10Gy)的全身照射可发生致死性的急性再障，而极少引起慢性再障，在日本原子弹爆炸幸存者中仅几例发展为迟发的再障，大剂量局部照射也可引起骨髓微环境严重损伤，这种照射剂量大大超过了祖细胞的致死剂量，长期接触小剂量外部照射，如放射科医师或体内留置镭或钍的患者可发生慢性再障。

3慢性再生障碍性贫血的家庭护理要点

　　1.病因预防护理

　　禁用抑制骨髓的药物及可致再生障碍性贫血的药物，如：氯霉素、四环素、他巴哇、消炎痛等等。

　　患病后一定要在医生的指导下用药，不可擅自用药。可用可不用的药尽量不用。防止与物理及化学毒物接触，避免周围环境中有可能导致骨髓损害的因素。必须接触能致本病的化学、物理因素者，要严格执行劳动防护措施，定期作预防性检查。

　　2.家庭护理

　　注意休息，防止晕倒和摔伤，注意保暖等。

　　3.预防感染

　　再生障碍性贫血病人，因白细胞生成减少而导致抵抗力下降，易感冒、发烧，受伤后易发生感染等。所以应注意观察和预防各种感染。

4再生障碍性贫血的饮食保健

　　忌油腻、辛辣刺激性食物;外感发热患者宜多饮水;多吃莲藕、西瓜或用梨皮、鲜茅根、鲜芦根、荷叶等煎汤当茶饮。爱喝汤的病人可以再煲汤时候适量加些花旗参可以提高免疫力与抗击癌细胞，也可以适量放一些三七粉能够预防血小板减少造成大量出血。

　　尤其是进行化疗期间患者常有食欲不振、腹胀、腹泻、恶心、呕吐等消化道反应，应注意菜肴的色、香、味、型，以引起患者的食欲。再生障碍性贫血的病人在治疗期间出现的一系列不良反应都是因为体液偏酸造成的，对消化系统，免疫系统都造成了破坏，改变体液的酸化，恢复消化系统和免疫系统的功能。

　　再生障碍性贫血患者在饮食上要避免辛辣、刺激性、过冷、过硬食物，尤其要禁食海鲜品。宜进食清淡易消化、富含维生素的食物。忌食辛辣肥甘烟酒等。同时，在日常生活要有规律，情绪稳定，适当活动，避免劳累，避免接触有害物质、辐射及服用对骨髓有影响的药物。

5再生障碍性贫血诊断鉴别

　　诊断

　　1964年中国医学科学院血液学研究所提出的再障诊断依据，经国内20多年临床实践，并经过两次修订，于1987年确定为我国现行再障诊断标准，具体内容如下。

　　1.全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。

　　2.一般无脾大。

　　3.骨髓检查至少一个部位增生减低或重度减低。

　　4.能除外其他引起全血细胞减少的疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿症，骨髓增生异常综合征，急性造血功能停滞，骨髓纤维化，急性白血病，恶性组织细胞病等。

　　5.一般抗贫血药物治疗无效

　　(1)急性再障(AAA)，亦称重型再障Ⅰ型(SAAⅠ)：

　　①临床表现：发病急，贫血呈进行性加剧，常伴严重感染，内脏出血。

　　②血象：除血红蛋白下降较快外，须具备以下3项中之2项：

　　A.网织红细胞<1%，(经血细胞比容纠正)绝对值<0.015×1012/L。

　　B.白细胞明显减少，中性粒细胞<0.5×109/L。

　　C.血小板<20×109/L。

　　③骨髓象：

　　A.多部位增生减低：三系造血细胞明显减少，非造血细胞增多，如增生活跃须有淋巴细胞增多。

　　B.骨髓小粒非造血细胞及脂肪细胞增多。

　　(2)慢性再障(CAA)：

　　①临床表现：发病慢，贫血，感染，出血较轻。

　　②血象：血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞，白细胞，中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高。

　　③骨髓象：

　　A.三系或二系减少：至少一个部位增生减低，如增生活跃红系中常有炭核晚幼红比例增多，巨核细胞明显减少。

　　B.骨髓小粒脂肪细胞及非造血细胞增多。

　　(3)病程中如病情变化：临床表现，血象及骨髓象与急性再障相同，称重型再障Ⅱ型(SAAⅡ)。

　　目前国外沿用Camitta(1976)提出的重型再障(SAA)诊断标准：外周血中性粒细胞<0.5×109/L，血小 板<20×109/L，贫血及网织红细胞<1%，具备上述3项中之2项，并有骨髓增生重度减低(<正常的25%)，或增生减低(为正常 的25%～50%)，其中非造血细胞>70%，即可诊断为SAA;未达到上述标准者为轻型再障(MAA)，近年来，不少学者将粒细 胞<0.2×109/L的SAA定为极重型再障(VSAA)。

　　典型病例诊断并无困难，可根据临床兼有贫血，出血，感染表现，外周血全血细胞减少，骨髓增生减低并除外其他引起全血细胞减少的疾病，即可确定诊断， 对少数不典型病例，可借助于观察病态造血，骨髓活检，造血祖细胞培养，溶血试验，染色体，癌基因，核素骨髓扫描等检查加以鉴别。

　　鉴别诊断

　　再障主要应与以下疾病鉴别。

　　1.阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)：与阵发性睡眠性血红蛋白尿症不发作型鉴别较困难，但本病出血，感染均较少，较轻，网织红细胞绝对值大于正常，骨髓多增生活跃，幼红细胞增生较明显，含铁血黄素尿试验(Ruos)可阳性，酸化血清溶血试验(Ham)和蛇毒试验(CoF)多阳性，红细胞微量补体敏感试验(mCLST)，CD55，CD59等可检出PNH红细胞，N-ALP减少，血浆及红细胞胆碱酯酶明显减少。

　　2.骨髓增生异常综合征(MDS)：与MDS中的难治性贫血(RA)鉴别较困难，但本病以病态造血为特征，外周血常显示红细胞大小不均，易见巨大红细胞及有核红细胞，单核细胞增多，可见幼稚粒细胞和畸形血小板，骨髓增生多活跃，有二系或三系病态造血，巨幼样及多核红细胞较常见，中幼粒增多，核浆发育不平衡，可见核异常或分叶过多，巨核细胞不少，淋巴样小巨核多见，组化显示有核红细胞糖原(PAS)阳性，环状铁粒幼细胞增多，小巨核酶标阳性，进一步可依据骨髓活检，白血病祖细胞培养(CFU-L)，染色体，癌基因等检查加以鉴别。

　　3.急性造血功能停滞常由感染和药物引起，儿童与营养不良有关 起病多伴高热，贫血重，进展快，多误诊为急性再障，下列特点有助于鉴别：

　　①贫血重，网织红细胞可为0，伴粒细胞减少，但血小板减少多不明显，出血较轻。

　　②骨髓增生多活跃，二系或三系减少，但以红系减少为著，片尾可见巨大原始红细胞。

　　③病情有自限性，不需特殊治疗，2～6周可恢复。

　　④血清铜显著增高，红细胞铜减低。

　　4.骨髓纤维化(MF)：慢性病例常有脾大，外周血可见幼稚粒细胞和有核红细胞，骨髓穿刺多次干抽，骨髓活检显示胶原纤维和(或)网状纤维明显增生。

　　5.急性白血病(AL)：特别是低增生性AL可呈慢性过程，肝，脾，淋巴结肿大，外周血全血细胞减少，骨髓增生减低，易与再障混淆，应仔细观察血象及多部位骨髓象，可发现原始粒，单，或原始淋巴细胞明显增多，骨髓活检也有助于明确诊断。

　　6.恶性组织细胞病(MH)：常伴有非感染性高热，进行性衰竭，肝，脾，淋巴结肿大，黄疸，出血较重，外周血全血细胞明显减少，可见异常组织细胞，多部位骨髓检查可找到异常组织细胞，常有吞噬现象。

　　7.纯红细胞再生障碍性贫血：溶血性贫血的再障危象和急性造血停滞，可呈全血细胞减少，起病急，有明确诱因，去除后可自行缓解，后者骨髓象中可出现巨原红细胞，慢性获得性纯红再障如有白细胞和血小板轻度减少，需注意和慢性再障作鉴别。

　　8.其他 需除外的疾病有：纯红细胞再障，巨幼细胞贫血，骨髓转移癌，肾性贫血，脾功能亢进等。