红细胞生成性原卟啉病(别名:不典型的夏令水疱病,红细胞肝性原卟啉症,红细胞生成性原卟啉症)

红细胞生成性原卟啉病鉴别

  红细胞有短暂荧光可与肝性卟啉鉴别。另外还应注意与先天性红细胞生成性卟啉病、多形性日光疹、日光性荨麻疹等鉴别。
  1.卟啉病(porphyria)是一种卟啉代谢紊乱的疾病,以尿中和粪中卟啉和卟啉前体排泄增多为特点。卟啉病为先天性疾病,主要由于与血红素合成有关的各种酶缺乏所引起,有家族发病史。
  2.红细胞生成性卟啉病亦称红细胞生成性尿卟啉病,先天性红细胞生成性卟啉病、先天性光敏感性卟啉病,因在1911年由Gunther首先描述,又称Gunther病。
  3.多形性日光疹是皮肤对日光照射而出现的一种迟发性过敏反应,发病机理不清楚,致病的光谱主要为中波紫外线(UVB),部分患者除UVB外,长波紫外线(VUA)及可见光均可诱发本病。发病可能与患者表皮色素含量、年龄,内分泌功能及某些微量元素缺乏(如锌、铜)有关。多于春季和初夏发病,以中青年女性好发。
  4.荨麻疹主要表现为皮肤暴露于日光数秒至数分钟后,局部迅速出现瘙痒、红斑及风团、血管性水肿,持续1~2小时。以女性多发。本病的发生一部分为自免疫性变态反态,即在一定波长紫外线(3700A以下)的作用下,释放出具有抗原性的代谢产物产生抗体,而发生抗原抗体反应,另一部分可能为光毒性作用导致组胺释放所致。

红细胞生成性原卟啉病专家答疑

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