浆细胞白血病应该要怎样治疗为好?

2013-06-10 22:39:41

许能文 副主任医师 丽水市中心医院

浆细胞白血病,是一种令人害怕的疾病,目前这个疾病的死亡率是比较高的。也许,很多人会认为一旦患上了这个疾病,那么就必死无疑,其实不然。随着我们科学技术和医术的进步,浆细胞白血病也有了治愈的可能性,不过几率是比较小的,但是这还是给我们的患者带来了很大的希望。这个疾病该要怎么样治疗呢?我们一起来了解一下。

PCL目前总体治疗效果不满意,治疗困难,疗效差,预后差,生存期短,中数生存期为2-7个月。PPCL目前还没有很好的治疗选择,尚无标准治疗方案或最佳化疗方案。治疗原则上以往多采用治疗MM的方案,曾用COAP、CCOP、VCP、CP、CONP及MP方案,部分患者可缓解。Dimopoulos M.A等的临床调查发现PCL总的治疗反应率为37%。在最初治疗的10天内如果不能使血中浆细胞下降50%则预示着最终对治疗没有反应。PPCL患者生存期短主要是由于部分患者在治疗的头2个月死于并发症(22%)。陈少华等使用改良的VCMP方案治疗PCL9例,具体方案如下:长春新碱2mg加生理盐水40ml静脉注射(第1天);马法兰6mg/d,分3次口服(第2-11天,共用10天,部分病人服用至第13天);环磷酰胺0.4g加生理盐水40ml静脉注射(第2、4、6、8天,共用4次。部分病人用至第10天,共用5次);强的松40-90mg/d,分3次口服(第2-11天,共用10天)。结果完全缓解6例,达完全缓解的疗程数2-3疗程;部分缓解1例;未缓解1例;死亡1例。平均生存时间2.2年。存活4年1例,存活11年1例。是目前国内报道的PCL疗效较好的病例.

化疗中浆细胞容易出现多药耐药及再生耐药,是PCL复发、难治及预后差的主要原因。应用含蒽环类药物的联合化疗方案,用去甲氧基柔红霉素(IDA)替代柔红霉素治疗,可以克服耐药现象,增加疗效。

MM是恶性B淋巴细胞的增殖性疾病,考虑到MM和PCL在发病上有密切的联系,Gemmel C等尝试对1例PCL患者在采用大剂量化疗和自体干细胞移植后联合使用抗-CD20抗体(Rituximab)进行巩固治疗。Rituximab(375mg/m2)使用4周。结果显示Rituximab完全清除了外周血和骨髓中的CD20+细胞。治疗后40天的外周血和骨髓中的浆细胞与70天的外周血中的浆细胞相比没有变化(外周血0.037%,骨髓0.026%)。治疗后90天外周血浆细胞升高到0.066%。在120天患者复发,外周血中有0.65%的CD38++/CD138+/CD20-浆细胞,但没有CD20+B细胞。结果提示患者的疾病进展并不是CD20+ 单克隆B细胞的增殖引起的。

近年来,有报道采用大剂量化疗后行自体造血干细胞移植治疗PPCL有效。Hovenga 等报道3例PPCL患者先接受各种联合化疗,包括VAD、大剂量环磷酰胺、EDAP(依托泊甙、顺铂、地塞米松、阿糖胞苷),然后在应用大剂量马法兰后行自体外周血干细胞移植。所有患者在移植后均获CR,1名患者在移植后3个月复发,其它患者分别持续缓解14-26个月。

总之,单用烷基化物加泼尼松的治疗方案不适用于PPCL患者。联合使用VAD、环磷酰胺、依托泊甙,或交替使用长春新碱、环磷酰胺、马法兰、泼尼松/长春新碱、亚硝(基)脲氮芥、阿霉素、泼尼松(VCMP/VBAP)的化疗方案可能是最初较好的治疗选择。随着硼替佐米和来那度胺等新药的出现,为浆细胞白血病的治疗提供了新的选择和尝试。

了解了浆细胞白血病这个疾病的治疗方法,各位朋友是不是收获很大呢?无论是什么样的疾病,其实最重要的就是要有一个良好的心理素质,才能更好的跟疾病作斗争。同时,在平时的日常生活当中,也要多注意自己的饮食和生活习惯,改掉那些不良的,可能会影响身体健康的坏习惯,以保证自己的身体健康。

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