类天疱疮

类天疱疮并发症

  大多数情况下,BP患者伴发内脏恶性肿瘤可能与患者的高龄有关。尽管在三个病例对照研究中,某些癌症(如消化道、膀胱和肺)和淋巴细胞增生性疾病的发生率高些,但BP患者恶性肿瘤高风险的趋势似乎是被边缘化了[6]。偶有个别病例,疱病显然与恶性肿瘤同时发生。因此,若有系统表现和非典型表现如BP发生在中年人,则建议作癌症的筛查。对普通人群中的BP病人,应推荐作与年龄相关的癌症筛查试验。

  有罕见的病例报道,BP患者伴发炎症性肠病和其他自身免疫性疾病如类风湿关节炎、桥本甲状腺炎,皮肌炎、红斑狼疮以及自身免疫性血小板减少症。这些相关性其实并非偶然,它反映了一种发生自身免疫性疾病的遗传易感性。然而,病例对照研究并没有发现任何证据表明BP患者自身免疫性疾病的高风险。

  创伤、烧伤、放疗或UV照射(包括PUVA)可以是一些BP患者的发病诱因。BP也可与某些皮肤病伴发,如银屑病、扁平苔藓。大疱可局限在银屑病的斑块上,推测真皮表皮交界处的慢性炎症导致了抗原暴露于自身反应性T细胞,引起继发性的免疫反应(表位扩展现象)。

  最后,BP患者还可伴发神经系统疾病,如多发性硬化症、Shy-Drager 综合征或肌萎缩侧索硬化症。这些相关性的意义还不清楚。然而,值得注意的是在中枢和外周神经系统有BP230神经元变体的表达。

类天疱疮专家答疑

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什么是大疱性类天疱疮 刘文斌 副主任医师 皮肤科

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