类天疱疮

类天疱疮病因

  BP是一种免疫介导的疾病, 发生的体液免疫和细胞免疫直接针对两个抗原:BP抗原180 (BP180, BPAG2 或XVII型胶原)和BP抗原230( BP230或BPAG1)[表1][6-7]。BP180是一种胞外区为胶原的跨膜蛋白,BP230是属于斑蛋白家族的一种胞浆蛋白。这两种抗原都是半桥粒的成分。半桥粒是在复层上皮或其它复合上皮,如皮肤或粘膜中能促进表皮与间质粘附的复合物。

  体外研究和动物模型的体内研究提供了大量的证据,证明BP自身抗体的致病作用。此外,妊娠期类天疱疮患者,其母体内的BP180自身抗体通过胎盘转移到新生儿体内,可导致新生儿出现暂时性的大疱性皮损。最后,BP与特殊的主要组织相容性复合体II类单体的相关性及对免疫抑制治疗的反应间接支持了BP的自身免疫病因学。

类天疱疮专家答疑

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什么是大疱性类天疱疮 刘文斌 副主任医师 皮肤科

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