(一)治疗
本病以手术切除为主，放疗、化疗效果不佳。手术范围是肾及输尿管全长。否则输尿管发生肿瘤可能性达84%。
1.手术治疗 经典的肾盂肿瘤手术是作肾输尿管切除及膀胱袖口样切除。手术切除肾及全长输尿管也包括输尿管开口周围2cm范围内的膀胱壁。一般应一次性完成手术，全身情况很差者可分二期。但本手术一般不行淋巴清扫，因其不能提高生存率。全输尿管切除的必要性是因移行上皮细胞癌常接种于同侧下尿路，使20%患者输尿管残端发生肿瘤。若患者为独肾、肾功能损害、双侧性病变可施行局部切除，即局部肾盂病变切除，伴或不伴部分肾切除。
2.内镜治疗 经活检证实细胞分化良好且无浸润的小肿瘤，可局部切除或经皮肾镜、输尿管肾镜电灼及切割作保守手术治疗。术后定期膀胱镜检并且抗癌药灌注膀胱，以防肿瘤复发。
3.中医药治疗可参照肾细胞癌。
(二)预后
本病生存率与肿瘤分级及临床分期有关，总生存率约40%，分化良好者其5年生存率为56%，分化差者为16%。非侵犯性肿瘤5年生存率为60%，侵犯性肿瘤为25%。
